胰腺神经内分泌肿瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
胰腺神经内分泌瘤（PNET）是源于神经内分泌系统多能干细胞的一类异质性肿瘤，占胰腺肿瘤的3％~7％，PNET发病的中位年龄为56岁，女性稍多于男性，多数呈散发。既往根据细胞来源，PNET分为类癌、胰岛细胞瘤和APUD瘤。根据是否导致临床症状PNET分为功能性和无功能性，前者包括胰岛素瘤、促胃液素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、生长激素释放激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤和甲状旁腺素瘤，后者占40％~60％。
病因
尚不清楚，可能与基因突变、细胞凋亡、神经递质、生长因子、胃肠激素等因素相关。
症状
功能性PNET可持续分泌超生理水平的肽激素，引起相应的临床表现，其中40％的症状与其分泌的激素有关。某些PNET 可同时分泌多种激素，但以其中一种激素为主。无功能性PNET可能也能分泌过多的激素，但不会引起明显症状。
检查
1.CT扫描
可定位原位肿瘤，并用于评估转移灶的位置和边界。CT诊断PNET的敏感性为71％～83％，若病变太小，CT不能发现。
2.磁共振成像
与CT敏感性相似，约为85％。
3.内镜超声
可发现直径＜0.5cm的肿瘤，总敏感性和特异性可达93％。
诊断
功能性PNET诊断主要依据临床表现和检查。无功能性PNET多在查体时发现，术后病理证实。若术前考虑PNET，可做血嗜铬粒蛋白A（CgA）、胰多肽、生长抑素受体显像（SRS）或肝穿刺病理检查。
治疗
1.手术切除
是治愈性治疗方法，但就诊时多数PNET伴肝转移，若能成功切除肝脏病变可延长生存期（5年生存率可从29％～30％提高至60％～73％）。存在双叶病变时需联合手术切除和消融治疗以达到彻底治疗。术前评估提示大肝切除术后可能造成肝功能储备不足，可行肝动脉栓塞或全身性化疗。
2.生长抑素类似物
奥曲肽和生长抑素的长效制剂等可缓解因激素大量分泌引起的症状，并可抑制肿瘤生长，但快速进展者除外，应用此类药物可出现肿瘤标志物下降等治疗反应，也可延长生存期。