动脉性肺动脉高压_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
动脉性肺动脉高压是指静息状态下右心导管所测平均肺动脉压升高（≥25mmHg），而肺毛细血管楔压正常（≤15mmHg）的一类毛细血管前肺动脉高压。动脉性肺动脉高压被归为第一大类的肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压及新生儿持续性肺动脉高压。
病因
本病病因不明，可能与下列因素有关。
1.药物因素
包括食欲抑制剂芬氟拉明、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长，发生肺动脉高压的危险性越大。
2.病毒感染
已经发现人类免疫缺陷病毒（HIV）感染可引发动脉性肺动脉高压，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺陷而实现的。此类归为HIV相关性肺动脉高压。
3.遗传因素
与基因突变密切相关，已确认的致病基因包括骨形成蛋白受体-2、激活素受体样激酶。
症状
除肺动脉高压可出现的劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状及肺动脉瓣第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音甚至右心功能不全的体征外，动脉性肺动脉高压患者还会出现基础疾病相应的临床表现，如结缔组织病相关性肺动脉高压者可能出现颊部蝶形红斑、雷诺现象等；人类免疫缺陷病毒感染者可出现发热、出血、机会性感染、肝脾及淋巴结肿大；门静脉高压者可出现腹胀、呕血、黑便、脾大、黄疸、蜘蛛痣等；先天性心脏病患者常出现发绀、杵状指及相应的心脏杂音；血吸虫病患者出现腹痛、贫血、呕血、黑便及肝脾大；慢性溶血性贫血患者出现贫血、黄疸及脾大。
检查
1.心电图
可出现电轴右偏、肺型P波、ST段压低、T波变浅或倒置、心律失常等表现。
2.胸部X线
可表现为右下肺动脉增粗，甚至中心肺动脉扩张而外周肺血管纤细的影像，右心房、右心室扩大。
3.超声心动图
可评估心脏功能和形态学改变，估测肺动脉压、右心室收缩压。
4.肺功能检查及血气分析
可发现潜在的气道或肺实质性疾病。
5.肺部增强CT
可了解有无睡眠呼吸暂停综合征导致肺动脉高压。
6.肺血管造影
可排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺血管炎及肺动静脉畸形。
7.血液学检查
包括血常规、肝功能、免疫学、甲状腺功能和病原微生物等检查。
诊断
静息状态下右心导管检查测得的平均肺动脉压≥25mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg，心输出量正常或降低，且排除引起毛细血管前肺动脉高压的其他原因即可诊断。
治疗
1.原发病治疗
对存在于原发病的患者应重视原发病的治疗，药物或毒物所致的动脉性肺动脉高压应停止使用药物或接触毒物。
2.一般治疗
生活指导，包括避免劳累，预防呼吸系统感染，育龄期妇女应避孕，预防贫血，吸氧等。适当给予心理指导，增强患者战胜疾病的信心。
3.基础药物治疗
抗凝药物、利尿药、强心苷类药物。
4.手术治疗
肺移植或心肺联合移植术。