腹膜后神经鞘瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
腹膜后神经鞘瘤是位于腹膜后的源于神经膜细胞的肿瘤，多数为良性，偶有恶变，可发生于任何年龄，男女发生几率相等，临床表现缺乏特异性。体积一般不超过5cm，位于神经鞘内，外面围以神经外膜构成的包膜。若肿瘤巨大，可见瘤内出血、囊变和钙化。完全手术切除是治疗腹膜后神经鞘瘤的首选方法。
病因
目前病因不明确。
症状
本病缺乏特异性临床表现，一般表现为生长缓慢的肿块，常在体检时发现，肿块较大时可出现压迫症状，如压迫直肠出现不完全性肠梗阻的症状；压迫神经时出现腹痛、腰背痛及下肢放射痛或麻木感；压迫膀胱时出现尿频、尿急等症状；压迫静脉引起回流障碍，出现阴囊、下肢水肿等。当肿瘤侵犯邻近组织，出现血尿、便血、骨痛等转移症状时，应考虑恶性神经鞘瘤。
检查
1．影像学检查
（1）CT：①平扫时，肿瘤呈等于或低于肌肉密度的软组织肿块影，边界清晰，相邻脏器受压变形、移位；②增强扫描时，肿瘤内部常因出血、坏死及囊变而强化不均匀。
（2）磁共振 ：显示肿瘤于T1WI像上呈稍低或等信号，于T2WI像上呈高信号，其内部常因坏死、囊变区而信号不均匀。
（3）B超：能显示肿瘤的大小、部位、边界以及与周围组织的关系，尤其对钙化和囊性改变较敏感；超声引导下穿刺活检可确定肿瘤的性质。
2．病理检查
（1）大体病理：肿瘤大多为圆形或卵圆形，往往直径较大或巨大，有完整包膜，切面多为实性，可呈灰白色、粉红色或黄色，质硬或软，有些可见囊变、出血及钙化。
（2）镜下病理：肿瘤常由细胞密集区和细胞疏松区两种结构组成。细胞密集区瘤细胞呈长梭形，细胞密集，细胞界限不清，胞质浅红染，核呈不规则扭曲状或波浪状，呈栅栏状排列；细胞疏松区瘤细胞排列稀疏，杂乱地分布在间质中，间质内血管丰富，血管壁有增厚和透明变性。
诊断
本病早期多无临床症状，故较难诊断，影像学特征均缺乏特异性，超声引导下穿刺活检能确定肿瘤的性质，可以作为诊断该病的首选方法。术后将切除的肿瘤做组织病理学
检查可进一步明确诊断。
鉴别诊断
1．嗜铬细胞瘤
是一种神经内分泌肿瘤，能分泌儿茶酚胺，导致患者出现阵发性高血压危象等许多临床危急病症，CT增强扫描后肿块呈明显强化，较大肿瘤由于中心缺血坏死而呈低密度囊变区。
2．神经纤维瘤
含胶原组织丰富，生长过程中与受累神经未分界，好发于腹膜后腔，主要沿脊柱中线分布，在全身多部位发生时称神经纤维瘤病。
治疗
治疗方法主要为手术切除，应该将瘤体及其周围组织作广泛切除。本病多为良性病变，早期发现体积小的肿瘤手术难度不大，完全性手术切除后可治愈，巨大者因与周围组织和器官粘连，手术切除有一定困难，术中应注意保护神经和血管，尽量将肿瘤从包膜出完整剥离。恶性者对放化疗不敏感。
预后
良性神经鞘瘤复发率低，预后较好。恶性神经鞘瘤常侵犯邻近器官，术后易复发，对放化疗不敏感，故预后较差。