概述
肝静脉闭塞病是肝静脉流出道任何部位发生阻塞的肝血管性疾病。本病原因不明，主要表现为肝血窦扩张、肝脾大、腹水及门静脉高压。治疗目的是为了解除梗阻，保持肝脏静脉回流畅通。
病因
多数患者病因不明。肝中静脉或肝静脉主干阻塞多源于血栓和膜性狭窄性疾病，如真性红细胞增多症、妊娠晚期、围术期血液高凝状态、肿瘤、放射病、创伤、炎症性肠病及结缔组织病等；肝小静脉闭塞多与误食含吡咯烷生物碱的植物有关，亦与大量应用化疗药物、骨髓移植等相关。
症状
1.主要表现为肝血窦扩张、肝脾大、腹水及门静脉高压。急性者表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾大、顽固性腹水及急性肝衰竭；慢性者于起病数周至数月出现门静脉高压的表现。
2.病变发生的位置不同，表现也不同：肝小静脉闭塞见于肝小静脉闭塞症；肝中静脉或肝静脉主干闭塞见于巴德-基亚里综合征。
3.根据阻塞部位分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。肝静脉、下腔静脉阻塞表现为下腔静脉阻塞综合征，可出现双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，腹壁、腰背部及胸部可见粗大的曲张静脉。
检查
包括彩色多普勒超声检查、CT和磁共振成像检查，但静脉血管造影术为最后确诊和治疗前的必须检查方法。
诊断
患者有肝血窦扩张、肝脾大、腹水及门静脉高压的表现，最后确诊和治疗前必须行静脉血管造影术检查。
治疗
治疗目的是为了解除梗阻，保持肝脏静脉回流畅通。内科治疗的效果不明显，介入治疗和外科手术治疗是主要治疗方法。介入治疗包括单纯球囊扩张成形术和球囊扩张成形术联合支架置入术，其缺点为易发生肺栓塞、静脉破裂和心房填塞。手术治疗包括根治性手术、分流术和肝移植术，远期疗效尚不确定。