概述
胚胎发育中血管发育异常所致的肝脏良性肿瘤
一般无症状，可有腹部包块和不适感，多在体检时发现
治疗方法主要有血管瘤切除术等
发生于任何年龄，以40～60岁多见，女性发病率高于男性
肝血管瘤是什么？
定义
肝血管瘤是由胚胎发育中血管发育异常所致，也是常见的肝脏良性肿瘤。
单发常见，以海绵状血管瘤最多见。
主要通过影像学检查进行诊断和鉴别诊断。
无压迫症状时可不需要治疗，预后良好。
体积过大可压迫邻近器官，严重者可出现破裂而危及生命。
分类
按肿瘤含纤维组织多少分类
海绵状血管瘤，最为常见。
硬化性血管瘤。
血管内皮细胞瘤。
毛细血管瘤。
按肿瘤大小分类
小血管瘤：血管瘤直径＜5厘米。
大血管瘤：血管瘤直径5～10厘米。
巨大血管瘤：血管瘤直径≥10厘米。
发病情况
基于670 000名健康体检人群的统计分析结果表明：肝血管瘤的发病率约为1.5 %，男、女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40～60岁，约占58%。
你可能关注的问题
肝血管瘤需要治疗吗？
肝血管瘤如果没有症状，大都不需要治疗，可行医学观察，定期复查彩超等；当患者的学习、工作和生活因疾病存在产生的心理压力而受到严重影响时应考虑治疗。
对有明显临床症状、生长迅速、肿瘤＞4厘米或不能排除肝癌时，应该及时进行治疗。
肝血管瘤是什么原因引起的？
肝血管瘤通常认为是由胚胎发育中血管发育异常所致。
后天主要与激素水平有关，体内雌激素、孕激素水平升高可导致肿瘤生长。这可能是女性肝血管瘤发病率较高的原因之一。
也有学者认为是肝内毛细血管感染后变形，致毛细血管扩张成空泡状，其周围血管充血、扩张，区域性血循环滞留，致使血管形成海绵状扩张。
肝血管瘤会变成肝癌吗？
肝血管瘤属肝脏良性病变，无明显恶变表现及倾向。瘤体主要由大量血管组织构成，与正常肝脏实质间仅由一层纤维鞘分隔，通常由肝动脉供血，部分病人伴有动静脉瘘。
绝大部分肝血管瘤因无恶变倾向，可终身与瘤共存，但仍有部分病人因血管瘤进展，恶变为肝血管肉瘤，其恶性程度较高。
病因
致病原因
先天性因素
通常认为起源于血管内皮细胞的异常增生。
后天性因素
主要与激素水平有关，体内雌激素、孕激素水平升高可导致肿瘤生长，这可能是女性肝血管瘤发病率较高的原因之一。
其他因素
也有学者认为是肝内毛细血管感染后变形，致毛细血管扩张成空泡状，其周围血管充血、扩张，区域性血循环滞留，致使血管形成海绵状扩张。
诱发因素
女性青春期、怀孕、口服避孕药或接受雌孕激素治疗的人群等可能易发肝血管瘤。
发病机制
通常认为与胚胎时期肝血管发育异常有关，进而引起血管瘤样增生，导致血管瘤。肝内血肿机化后，血管再通形成的血管扩张
肝内局部循环阻滞，导致血管扩张。
毛细血管壁感染后，管壁扩张，呈瘤样结构。
组织局部坏死后血管扩张。
女性患者在怀孕或口服避孕药物时肝血管瘤体积可明显增大，雌性激素可能与血管瘤生长有关。
症状
主要症状
血管瘤生长缓慢，多无症状，通常经腹部影像学检查而发现。
随瘤体增大，可产生牵拉肝被膜、压迫邻近组织或器官症状，可出现右上腹持续隐痛、餐后饱胀、恶心呕吐、食欲减退、腹部包块，一般无压痛。
其他症状
若肿瘤破裂出血、可出现剧烈腹痛、发热等。
血管瘤体积较大可能对周围组织及脏器产生压迫。
压迫食管下段，出现吞咽困难。
压迫胆道，出现胆汁淤积、黄疸。
压迫门脉系统，出现脾大、腹水。
挤压膈肌，引起呼吸不畅。
并发症
Kasabach-Merritt综合征
极少情况下肝血管瘤患者可能会出现血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现。
往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。
血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血时可出现上腹部剧痛，甚至引起休克，需紧急处理。
Budd-Chiari综合征
巨大肝血管瘤所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞。
肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，可产生肝大、疼痛、腹水及肝脏功能障碍等一系列临床表现。
就医
就医科室
普外科
体检提示血管瘤可能，或出现上腹部不适、腹胀、腹痛、食欲减退、恶心、呕吐等症状，建议及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量记录出现过的症状、持续时间等情况。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
做什么检查发现的肝血管瘤？
有没有腹痛、腹胀等症状?
什么时间出现的？
做过哪些检查、治疗？
病史清单
是不是怀孕了？
有没有在吃避孕药？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
腹部超声、CT、MRI
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
避孕药：醋酸甲地孕酮、炔诺酮片
诊断
诊断依据
病史
出现相关症状的时间。
服药史。
是否在妊娠期间。
临床表现
早期往往无症状，常因其他原因进行腹部影像学检查时发现。当瘤体直径发展至＞4厘米时，可出现以下症状。
腹部包块
腹部包块，但无压痛。
位于右上腹。
胃肠道症状
右上腹隐痛不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气。
食后胀饱等消化不良症状。
压迫症状
瘤体较大时可压迫周围组织器官，出现肝、胆、胰、胃、膈肌等相应的压迫症状。
肝血管瘤破裂出血
上腹部剧痛。
严重者出现头晕、面色苍白等。
实验室检查
肝功能检查：压迫肝胆管时可能出现肝功能异常。
合并门静脉高压和脾功能亢进后，可出现血小板减少。
影像学检查
B超检查
简单易行而无创伤性，是首选的影像学检查方法。
肝血管瘤的B超表现为高回声，呈低回声者多有网状结构，密度均匀，形态规则，界限清晰。
较大的血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。
造影超声
对影像学表现不典型的肝血管瘤病例，可考虑选择性采用肝脏造影超声检查。
典型的血管瘤超声造影表现为动脉期于周边出现结节状或环状强化，随时间延长逐渐向中心扩展。
此扩展过程缓慢，门脉期及延迟期病灶仍处于增强状态，回声等于或高于周围肝组织。
CT 检查
CT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶，少数可为不规则形。
增强扫描有“快进慢出”的特点。
MRI检查
MRI检查T₁加权呈低信号，T₂加权呈高信号，且强度均匀，边缘清晰。
与周围肝脏反差明显，被形容为“灯泡征”，这是血管瘤在MRI的特异性表现。
鉴别诊断
肝细胞癌
相似点：肝脏肿物，上腹不适等消化道症状。
不同点：肝细胞癌患者多有肝炎、肝硬化病史，严重消瘦、黄疸、厌油等症状，甲胎蛋白（AFP）通常为阳性。增强CT或增强磁共振成像（MRI）检查亦有助鉴别。
肝转移瘤
相似点：肝脏肿块。
不同点：肝转移瘤患者有原发恶性肿瘤史，CT及磁共振成像（MRI）的增强扫描可表现出边缘强化。
肝囊肿
相似点：肝脏肿块，有上腹不适和食欲减退等症状。
不同点：肝囊肿延时扫描呈低密度，可与肝血管瘤鉴别。
治疗
治疗目的与原则
无症状者大都不需治疗，可行医学观察；当患者的学习、工作和生活因疾病存在产生的心理压力而受到严重影响时应考虑治疗。
对有明显临床症状、生长迅速、肿瘤＞4厘米或不能排除肝癌者，应进行治疗。
治疗方法
药物治疗
目前缺乏有效的治疗药物。
手术治疗
需要手术的情况
有症状者可考虑手术治疗。
肝血管瘤直径超过10厘米者，或血管瘤短时间内迅速增大者，可考虑手术治疗。
发生血管瘤破裂出血者需要紧急手术治疗。
手术方式
血管瘤切除术。
血管瘤缝扎术。
肝动脉结扎术。
其他治疗
肝动脉栓塞术(TAE)
治疗肝血管瘤是基于肝血管瘤主要由肝动脉供血，栓塞动脉后瘤体内可形成血栓。
血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。
肝血管瘤微波固化术及射频治疗
肝血管瘤微波固化术及射频治疗，微波可转化为热能而使周围组织凝结。
使瘤体局部萎缩、变硬，达到固化肿瘤的目的。
预后
治愈情况
由于肝血管瘤为良性病变，大多数患者都可采用等待观测的保守治疗策略。
有症状或较大肝血管瘤经手术治疗可获得良好疗效及长期生存。
肝血管瘤治疗后的效果与病情的严重程度、治疗方法等因素有关。
危害性
肝血管瘤引起的肝区隐痛、腹胀、恶心、呕吐等症状，可影响患者的工作和生活。
肝血管瘤随瘤体增大有自发破裂或创伤破裂的可能性，一旦破裂可发生失血性休克，病死率达70%。
肝血管瘤极少恶变，到一旦恶变为肝血管肉瘤，其恶性程度较高。
日常
日常管理
饮食管理
适当进食肉、蛋、奶等优质蛋白食物。
增加新鲜蔬菜水果摄入量，避免过度油腻食物。
作息管理
保持轻松愉悦的心情，建立规律的生活作息习惯。
避免过度劳累及受凉。
保持饮水量。
戒烟，避免摄入酒精等刺激性饮品。
病情监测
建议定期进行B超检查，观察肝血管瘤有无变化。
预防
无确切的预防措施，肝血管瘤发病机制尚未明确，多认为与先天发育异常有关。
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