目前尚无任何方法可以阻止多囊肾疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。手术治疗可减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓疾病的发展。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，手术治疗已无意义，手术打击反可加重病情。
一般治疗应注意休息，避免吸烟，避免喝茶，咖啡和酒精饮料，避免巧克力，低盐饮食以防高血压，并建议在疾病晚期低蛋白饮食。大多数病人在早期不需要改变他们的生活方式或限制体育活动。囊肿较大时，应避免剧烈的体力活动和腹部创伤。应该定期对病人进行随访。