概述
概述
淋巴管平滑肌瘤是一种病因未明的平滑肌不典型增生性全身性疾病，导致进行性肺囊性变、全身淋巴系统病变和肺部肿瘤。
是否医保
是
就诊科室
肿瘤内科、呼吸内科
临床症状
呼吸困难、乏力、、、咳嗽等。
危害
可引起呼吸衰竭，导致死亡。
检查
肺功能检查、X线片、CT等。
诊断
根据病史，呼吸困难、乳糜胸等临床表现，结合影像学检查等诊断。
治疗原则
尚无有效疗法，可采用激素治疗或手术治疗。
治愈性
无法治愈。
饮食建议
给予清淡、柔软、易消化饮食，避免辛辣刺激性食物，忌烟酒。
病因
流行病学
发病人群几乎全是育龄妇女。
病因
病因不明，可能与细胞酶功能异常、雌激素水平等因素有关。
症状与诊断
典型症状
1.缓慢进展的呼吸困难。2.反复，可表现为单侧和双侧。3.干咳，较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。4.肺外症状有、乳糜心包积液、乳糜腹水。
其他症状
有些患者中可发现子宫瘤或，肺功能改变：常为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。
诊断依据
临床反复发生气胸或乳糜胸，慢性进展的呼吸困难，可有少量咯血。检查发现低血氧症，阻塞性或混合性通气功能障碍，影像学检查见双肺弥漫性囊性改变。
治疗
治疗方针
通过激素治疗、摘除卵巢、肺移植等，缓解症状。
手术治疗
卵巢切除术联合黄体酮治疗是相对有效的治疗方法。该法治疗无效或肺功能严重受损者，可考虑肺移植。
预后情况
预后较差，大部分患者确诊后1～2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。
护理
日常护理
1.注意休息，规律生活，保证充足睡眠，避免劳累。2.保持室内通风良好，避免进入人群密集的公共场所，以防呼吸道感染。3.做好心理护理，保持乐观心态，避免情绪激动。4.遵医嘱，按时用药，出现不适及时就医。
饮食调理
给予清淡、柔软、易消化饮食，避免辛辣刺激性食物，忌烟酒。