概述
概述
心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损。胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，所包括畸形为房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔，占先天性心脏病的4%，超过半数的病人合并先天愚型(Down综合征)。根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过渡型、完全型。
是否医保
是
就诊科室
儿科、心外科
别名
房室管畸形、房室共同通道、房室隔缺损
临床症状
严重者主要表现为大汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受限等。
危害
影响生长发育，甚至因心力衰竭而危及生命。
并发症
完全性房室传导阻滞、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭等。
检查
X线摄片、心电图、心导管检查、超声心动图检查、多普勒超声检查、二维超声检查等。
诊断
有大汗、呼吸急促、喂养困难等临床表现，结合心导管、多普勒超声等辅助检查结果可以诊断。
治疗原则
心内膜垫缺损的治疗方法是外科手术修复缺损畸形，一般主张在婴儿6个月龄以内手术。
治愈性
可缓解症状，改善预后。
饮食建议
婴儿母乳喂养，幼儿辅食要富含营养、有足够的蛋白质及热量，而且易于消化。
病因
病因
是胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中发育障碍所致。
症状与诊断
典型症状
1.部分型心内膜垫缺损且分流量小者，可无明显症状。分流量大者主要表现为大汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受限等。完安全型可有口唇、皮肤青紫等表现。2.体格检查可发现心脏扩大，心尖部闻及二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，有肺动脉高压明显者，可出现肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂。
诊断依据
1.可有心悸、气短、头痛、易感冒、发育迟缓等表现。2.心尖部闻及二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂。3.心导管检查、多普勒超声检查、二维超声检查可辅助诊断。
治疗
治疗方针
心内膜垫缺损的治疗方法是外科手术修复缺损畸形，一般主张在婴儿6个月龄以内手术。
手术治疗
手术适应证：1.部分型心内膜垫缺损伴轻度二尖瓣关闭不全，可放宽至学龄前手术。2.如果有明显的二尖瓣反流或左侧心脏结构发育不良如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄应提早手术。3.完全型心内膜垫缺损在出生后2～4个月即可有严重的充血性心力衰竭，应当在3～6个月问手术。4.过渡型心内膜垫缺损的手术时间根据室缺大小而定，缺损越大，手术时间宜早。5.心内膜垫缺损合并其他畸形在条件允许的情况下主张早期一次手术纠治。
预后情况
单独存在心内膜垫缺损，手术后一般预后良好。
护理
日常护理
1.居室要保持适宜的温度和湿度，保持空气新鲜。2.出院3个月内，不宜到公共场所活动，防止感染疾病。3.遵医嘱定期复诊。
饮食调理
婴儿母乳喂养，幼儿辅食要富含营养、有足够的蛋白质及热量，而且易于消化。注意少食多餐。