概述
异位肾是指发育完好的肾不能达到腹膜后肾窝正常位置的先天性异常。多数异位肾处于盆腔,少数位于对侧,极少数位于胸腔,常伴旋转不良及输尿管、血管异常,其输尿管开口于膀胱的位置正常。
病因
异位肾为胚胎时期,肾由盆腔上升和旋转过程中的发育障碍,胎儿时期肾胚芽位于盆腔内,随着胎儿的生长,肾脏逐渐上升至正常位置,若上升障碍或错误,即导致肾异位。
症状
可有输尿管绞痛、腹部包块、尿路感染、肾积水和结石等表现,胸腔的异位肾多无症状。异位肾的对侧肾大多正常,部分有生殖器官畸形。
检查
1.实验室检查
(1)血常规:可有白细胞计数增多等感染表现。
(2)尿常规:尿路感染时可见尿白细胞增多,有结石存在时会出现血尿。
2.影像学检查
(1)X线检查:除胸腔异位肾外,可显示位置低下的异位肾,多位于第三腰椎、第四腰椎水平,位于脊柱前或稍偏中线,甚至骶岬水平和盆腔内。肾多较小,孤立异位肾则可有代偿性肥大。异位肾常伴有不同程度的旋转异常和肾纵轴角度的改变,输尿管变短,仅轻度弯曲。
胸腔异位肾大部分位于胸部后下纵隔脊柱旁,形成边缘光滑的软组织块影。
(2)超声、CT及磁共振成像:异位侧肾窝空虚,被邻近异位的肝、胰、脾、肠管等填充,肾上腺细而长,异位侧无正常肾动、静脉显示。于后胸内、盆腔、脊柱前则见发育不良的具有肾脏密度和结构的软组织块影,可有明显增强。交叉异位肾通常位于对侧。
诊断
当行胎儿检查发现正常肾区未见肾声像时,应考虑有异位肾的可能,仔细检查胸腔、腹腔、盆腔是否有肾图像或异常团块回声,一般通过仔细的影像学检查可以确诊,双肾体积大致相同。
鉴别诊断
1.游走肾
可位于腹部同侧或对侧肾窝以外的位置,并可发生旋转,主要不同之处为肾的位置不固定。
2.后纵隔肿物
需与胸腔异位肾鉴别,CT和磁共振成像可以显示肾结构,鉴别不难。
治疗
无症状者不需要处理,但应注意伴有肾盂积液、结石伴顽固性感染时,需要外科治疗。
预后
与是否伴发梗阻、是否合并其他系统畸形、是否对周围器官产生压迫等有关。
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