概述
概述
遗传性干瘪红细胞增多症是以红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低为特征的遗传性溶血性疾病。罕见,属常染色体显性遗传。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
一般无或仅有轻度贫血。
危害
轻度贫血,轻微乏力。
检查
血常规、血涂片
诊断
根据家族史调查,临床表现,结合实验室检查示红细胞形态变异大、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)增高等可诊断。
治疗原则
目前尚无可靠治疗方法。
治愈性
不易彻底治愈。
饮食建议
宜吃富含蛋白质、维生素、纤维素食物。
病因
病因
常染色体显性遗传性疾病。
症状与诊断
典型症状
一般无或仅有轻度贫血。
诊断依据
红细胞形态变异大,通常口形红细胞与靶形红细胞同时存在。球形红细胞、棘形红细胞和细胞内出现血红蛋白浓缩块。红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)增高及红细胞渗透脆性降低。家族史调查和临床表现。
治疗
治疗方针
尚无可靠治疗方法。
手术治疗
由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏,故脾切除疗效不佳。
预后情况
目前暂无相关资料。
护理
日常护理
1.注意保证充足睡眠,避免过度劳累。2.注意劳逸结合,注意生活的规律性。
饮食调理
正常饮食,注意营养均衡。
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