概述
概述
主动脉口狭窄是出生时就已存在的主动脉瓣膜、主动脉瓣下或主动脉瓣上狭窄。如为主动脉瓣狭窄、半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。如左心室流出道在主动脉口下5～10mm处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。在上述三种不同部位的狭窄中以主动脉瓣膜上狭窄最少见。
是否医保
是
就诊科室
心血管内科、心外科
别名
先天性左心室流出道梗阻
临床症状
乏力、心悸、胸痛、晕厥等，颈动脉搏动减弱、心尖搏动明显、心脏向左下扩大明显。
危害
可出现左心衰竭或猝死。
并发症
左心衰竭。
检查
X线摄片、心电图、超声心动检查、选择性血管造影、心导管检查等。
诊断
有颈动脉搏动减弱、心尖搏动明显、心脏向左下扩大等表现，结合病史、超声心动图等检查可以诊断。
治疗原则
临床无症状或症状轻者，可仅做对症处理；如狭窄较严重、症状明显者，可视具体情况手术治疗。
治愈性
轻者预后较好，重者预后不佳。
饮食建议
婴儿需母乳喂养，其他患者饮食应富于营养，易于消化，保证足够蛋白质及热量摄入。
病因
病因
先天发育异常。
症状与诊断
典型症状
1.个别患者可终生无临床症状，但多数患者在50～60岁出现症状。主要表现为乏力、心悸、胸痛(可呈典型的心绞痛)、晕厥等，常可并发心力衰竭，甚至猝死，也可并发感染性心内膜炎。2.颈动脉搏动减弱，心尖搏动明显，心脏向左下扩大；主动脉瓣区第二心音减弱，可出现第二心音反常分裂。瓣膜型患者在胸骨右缘第二肋间可闻响亮粗糙的收缩期喷射样杂音，向颈动脉及心尖部放散，常可伴有震颤。有时在主动脉瓣听诊区可闻及收缩早期喀喇音。瓣膜下型患者的收缩期杂音可在胸骨左缘第三、四肋间。瓣膜上型的收缩期杂音位于胸骨右缘第一肋间，第二心音无特殊变化。伴感染性心内膜炎患者可出现主动脉瓣关闭不全的临床表现。
诊断依据
1.有颈动脉搏动减弱、心尖搏动明显、心脏向左下扩大典型表现，主动脉瓣区第二心音减低，可出现第二心音反常分裂等。2.有乏力、心悸、胸痛(可呈典型的心绞痛)、晕厥等。3.X线可见心影扩大，心电图可有ST-T改变，超声心动检查、心导管检查可显示结构异常。
治疗
治疗方针
临床无症状或症状轻者，可仅做对症处理；如狭窄较严重、症状明显者，可视具体情况手术治疗。
手术治疗
狭窄较严重、症状明显、左心室与主动脉内压力阶差明显者，可选择主动脉瓣球囊成形术(儿童或年轻人、瓣膜无或轻度钙化者)或主动脉瓣置换术(中老年人、瓣膜有钙化者)。瓣上型及瓣下型均少见，采用手术切除瓣膜上纤维环或瓣膜下隔膜可有一定疗效。
预后情况
轻者预后较好，重者预后不佳。
护理
日常护理
1.居室要保持适宜的温度和湿度，保持空气新鲜。2.避免呼吸道感染疾病。3.遵医嘱定期复诊。
饮食调理
婴儿需母乳喂养，其他患者饮食应富于营养，易于消化，保证足够的蛋白质及热量摄入。
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