概述
癫痫是由于脑部神经元异常过度放电而导致的慢性脑功能障碍性疾病
常见病因包括脑发育异常、遗传因素、感染等
治疗方法以药物治疗为主
少数患者可自愈,大部分患者无需长期服药
癫痫是什么?
定义
癫痫是因大脑神经元异常放电引起脑功能失调的慢性疾病,是最常见的神经系统疾病之一。
癫痫发作过程称为痫性发作,具有重复性、刻板性、短暂性和发作性。
一个患者可有一种或数种不同的痫性发作。
分类
根据病因不同,癫痫可分为症状性癫痫、特发性癫痫及隐源性癫痫。
症状性癫痫:有明确病因的癫痫,又称继发性癫痫。
特发性癫痫:病因不明,又称原发性癫痫,可能与遗传因素密切相关。
隐源性癫痫:最常见的类型,表现为症状性癫痫,但病因未能明确。
发病情况
癫痫常见于儿童和老年人,每1000人中约5人患病。
我国约有900万癫痫患者,每年有65万~70万人被新确诊,其中30%左右为难治性癫痫。
本病死亡率为一般人群的2~3倍,每10万人中有1.3~3.6人死于本病。
你可能关注的问题
癫痫患者不能吃什么?
癫痫患者禁饮酒、可乐、浓茶和浓咖啡。
癫痫发作源于脑部神经元异常过度放电。
酒精,可乐、茶和咖啡中的咖啡因、茶碱都具有影响中枢神经的作用,可能导致癫痫发作。酒精还能够影响抗癫痫药物的代谢,影响药效,加重患者肝代谢负担。
此外,过冷过热、辛辣刺激的食物可能对患者造成不良刺激,诱发癫痫发作,也不宜食用。
癫痫治疗有断根的可能吗?
对于继发性癫痫患者经过治疗是有可能断根的。
继发性癫痫可能是中枢神经系统感染、肿瘤等原因导致。通过抗感染治疗、肿瘤切除手术可有效控制,甚至根治癫痫。
对于特发性癫痫、隐源性癫痫,由于病因不明,通常只能通过药物控制,难以根治。部分患者可通过癫痫病灶切除术、胼胝体切除术等手术控制癫痫发作。
癫痫能自愈吗?
有些特殊类型癫痫可以自愈,大部分癫痫患者可自行缓解或经治疗后缓解。
儿童良性癫痫是儿童期最常见的部分性癫痫,多数可在青春期自愈。
约25%的癫痫患者即使没有经过治疗,病情可能会自愈。
大概70%的癫痫患者经过积极治疗可以完全控制癫痫发作,在规则减药之后大概50%的癫痫患者终身再发病。
病因
常见病因
特发性癫痫病因不明。
症状性癫痫常见病因如下:
脑血管疾病。
脑外伤。
脑发育异常。
中枢神经系统感染。
脑肿瘤。
神经系统变性疾病。
其他病因
药物或酒精戒断。
中毒。
遗传代谢性疾病。
脑血管畸形。
自身免疫性疾病。
脑瘫和精神发育迟滞。
脑部手术。
影响癫痫发作的因素
年龄
某些癫痫发作类型与年龄密切相关,如婴儿痉挛症在1岁内起病,儿童失神癫痫发病高峰在6~7岁,肌阵挛癫痫起病在青春期前后。
各年龄段癫痫的常见病因如下:
婴儿期多为围生期损伤、先天性疾病和代谢障碍等。
儿童期多为急性感染、特发性癫痫、热性惊厥等。
青春期多为特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形等。
成人期多为颅脑外伤、脑肿瘤、特发性癫痫、脑血管疾病和代谢障碍等。
老年期多为脑血管疾病、脑肿瘤、阿尔茨海默病伴发等。
遗传
症状性癫痫患者的近亲患病率为15‰,高于普通人群。
睡眠
睡眠不足,可加剧癫痫发作。
癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,如全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生。
婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作。
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。
内环境改变
过度疲劳、饮酒、内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可导致痫性发作。
少数患者仅在月经期或妊娠期发作。
发病机制
癫痫的发病机制非常复杂。可能与离子通道功能异常、神经递质异常、神经胶质细胞异常等有关。
症状
癫痫临床表现丰富多样,症状取决于癫痫发作的类型。但都具有如下共同特征:
发作性,即症状突然发生,持续一段时间后迅速恢复,间歇期正常。
短暂性,即发作持续时间非常短,通常为数秒钟或数分钟,除癫痫持续状态外,很少超过半小时。
重复性,即第一次发作后,经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作。
刻板性,指每次发作的临床表现几乎一致。
根据发作时的临床表现和脑电图特征,通常将癫痫发作分为全面性发作、局灶性发作、不能分类的发作如癫痫性痉挛。
全面性发作
全面强直阵挛性发作
是一种表现最明显的发作形式,过去称大发作。
发作时患者可出现意识丧失、瞳孔散大、呼吸暂停、面唇发绀、口吐白沫、双侧肢体强直阵挛,一般持续1~5分钟。从发作到意识恢复经历5~15分钟。醒后自觉头痛、全身肌肉酸痛、疲乏,对发作过程无记忆。
失神发作
典型的失神发作表现为突然发生和突然停止的意识丧失,常持续5~20秒。
发作时患者可以表现为突然停止原来的活动,手上持物掉落,呼之不应,凝视前方,但不倒地。
事后立即清醒,对发作无记忆。
强直发作
双侧肢体或全身肌肉持续收缩,肌肉僵直,没有阵挛。
可以使肢体或躯干固定于某一特定姿势。
阵挛发作
双侧肢体节律性的抽动,多持续数分钟。
肌阵挛发作
肌肉突然、短暂、快速、电击样抽动,可局限于面部、躯干、肢体的单块肌肉或肌群,也可遍及全身。
失张力发作
表现为头部、躯干或肢体肌肉突然松弛,轻者可仅有点头动作,重者则可导致站立时突然跌倒,发作持续约1~2秒或更长。
局灶性发作
意识清楚的局灶性发作
部分性运动性发作
表现为局部肢体的重复抽动,多见于一侧口、眼睑、手指或足趾、整个一侧面部或一侧肢体的抽动。
扭转发作
发作时一侧上肢外展,肘部半屈,并向该侧手注视。
发音性发作
不自主地重复发单个音或单个词,或说不出话。
体感性发作
表现为一侧或双侧肢体的针刺感、麻木感、触电感或肢体的本体感觉异常。
特殊感觉发作
其中包括有简单或复杂的幻视(点或直线的简单视幻觉,或者物体、人脸复杂的视幻觉)、幻听、幻嗅、幻味以及眩晕发作。
自主神经系统表现
如上腹疼痛、嗳气或腹胀、呕吐、多汗、面色苍白或潮红、竖毛(身体毛发末端直立)、眼球瞳孔扩大、尿失禁等。
精神发作
记忆障碍:如似曾相识症、旧事如新症、快速回忆往事。
识别障碍:如梦样状态、不真实感、人格解体(自我关注增强,但自我的全部或部分似乎是不真实的、遥远的或者虚假的。这种改变发生于感觉系统正常且情绪表达能力完整的情况下,一般能保留自知力。)。
情感异常:发作性抑郁、恐惧等。
错觉:如错视或视错觉,视物变形。
结构性幻觉发作。
伴意识障碍的局灶性发作
自动症:患者呈部分性或完全性对环境适应不良,做出一些表面上似有目的的动作,如反复搓手、抚面(遮掩面部)、解扣、脱衣或吸吮、咀嚼,甚至游走(漫步)、奔跑等,发作后有遗忘。
癫痫性痉挛
可以是全面性起源、局灶性起源或起源不明。
表现为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收缩,历时0.2~2秒,突发突止。
临床可分为屈曲型或伸展型痉挛,以前者多见,表现为发作性点头动作,常在觉醒后成串发作。
反射性发作
反射性发作不是独立的发作类型。它既可以表现为局灶性发作,也可以为全面性发作。
发作具有特殊的外源性或内源性促发因素,即每次发作均为某种特定感觉刺激所促发。
促发因素包括视觉、思考、音乐、阅读、进食、操作等非病理性因素,可以是简单的感觉刺激(如闪光),也可以是复杂的智能活动(如阅读、下棋)。
发热、酒精或药物戒断等病理性情况下诱发的发作,则不属于反射性发作。
就医
就医科室
神经内科
如突然出现意识模糊、肢体抽动、不自主运动等发作性症状,待患者发作停止后应尽快就诊。
急诊科
出现以下情况,建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
肢体抽动、不自主运动等症状超过5分钟仍不能缓解。
发作停止后患者呼吸暂停、意识丧失。
孕妇出现癫痫发作。
发热同时伴有抽搐。
发作停止,随后又出现第二次发作。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
癫痫临床症状复杂,应尽量记录出现过的症状、持续时间、发作频率等,以便给医生更多参考。
若患者全身抽搐,应移开周围危险物品,不可强行撬开口腔或在患者嘴里塞毛巾、筷子等。
特别提示:建议家属陪同就医,以防患者摔伤或发生意外。
就医准备清单
症状清单
发作前、发作过程中、发作后各有什么表现?
是第一次发作吗?
每次发作持续多长时间?
发作时是否出现高热?
病史清单
有无癫痫家族史?
以前是否患过脑炎、脑膜炎,或脑部受过外伤?
检查清单
影像学检查:头颅CT、头颅磁共振成像
实验室检查:血常规、尿常规
其他检查:脑电图检查、心电图检查、脑脊液检查、基因检测
用药清单
苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、加巴喷丁、奥卡西平、拉莫三嗪、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸、咪达唑仑
诊断
诊断依据
病史
患者母亲妊娠时可能有特殊用药史。
围生期可能有异常,比如产伤或生后外伤。
过去可能患过某些疾病,如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝肾疾病等。
患者的各级亲属中,可能有癫痫发作史或与之相关的疾病(如偏头痛)。
临床表现
症状
癫痫的临床表现多样,具体症状取决于癫痫发作的类型,但都具有以下共同的特点。
发作性,即症状突然发生,持续一段时间后迅速恢复,间歇期正常。
短暂性,即发作持续时间非常短,通常为数秒钟或数分钟,除癫痫持续状态外,很少超过半小时。
重复性,即第一次发作后,经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作。
刻板性,指每次发作的临床表现几乎一致。
体征
医生会重点检查患者的意识状态、精神状态、肢体力量、各种反射及病理征等。
医生还会观察患者头颅形状和大小、外貌、身体畸形,排查某些神经皮肤综合征。
实验室检查
血液检查
包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气、丙酮酸、乳酸等方面的检查,能够帮助查找病因。
定期检查血常规和肝肾功能等指标,可辅助监测药物的不良反应。
临床怀疑中毒时,还会进行毒物筛查。
已经服用抗癫痫药物者,医生会酌情进行药物浓度监测。
尿液检查
包括尿常规及遗传代谢病的筛查。
脑脊液检查
可排除颅内感染性疾病,对某些遗传代谢病的诊断也有帮助。
影像学检查
磁共振成像(MRI)对于发现脑部结构性异常有很高的价值。建议常规进行头颅磁共振检查。
头部CT检查在显示钙化性或出血性病变时较磁共振有优势。
进行头部CT检查、MRI检查前,需要去除身上佩戴的金属物品。
脑电图检查
癫痫发作最本质的特征是脑神经元异常过度放电,而脑电图是能够反映脑电活动最直观、便捷的检查方法,是诊断癫痫发作、确定癫痫发作类型最重要的辅助手段,为癫痫患者的常规检查。
心电图
对于疑诊癫痫或新诊断的癫痫患者,多常规进行心电图检查,有助于发现容易误诊为癫痫发作的某些心源性发作(如心律失常所致的晕厥发作),还能早期发现某些心律失常(如长QT综合征、Brugada 综合征和传导阻滞等),从而避免误诊。
基因检测
目前已经成为重要的辅助诊断手段之一。
不作为常规病因筛查手段,通常是在临床已高度怀疑某种疾病时进行。
鉴别诊断
晕厥
相似点:均有发作性意识丧失。
不同点:二者区别较多,具体如下。
与癫痫发作比较,晕厥多有明确诱因,如精神紧张、情绪激动、久站、咳嗽、大笑、排尿、排便等。
常可表现为面色苍白、出汗,有时脉搏不规则,偶可伴有抽动、尿失禁。
反射性晕厥引起的意识丧失极少超过15秒,以意识迅速恢复并完全清醒为特点,不伴发作后意识模糊。
发作间期脑电图一般无异常。
假性癫痫发作
相似点:均可有意识模糊、肢体抽动。
不同点:二者区别较多,具体如下。
假性癫痫发作,患者常在受到精神刺激后或有其他人在场的情况下发作。
发作形式多样,患者不停喊叫和肢体抽动,有强烈的自我表现,动作夸张,常可出现双眼紧闭,面色苍白/发红,无舌咬伤及尿失禁,无摔伤。
假性癫痫发作患者可对外界刺激做出反应。
发作可持续数小时,患者需在安慰或暗示后缓解。
偏头痛
相似点:都可以出现视幻觉。
不同点:与癫痫发作相比较,偏头痛发生缓慢,发作持续时间较长,可持续几小时或数天;发作前可有闪光、暗点、偏盲(视野缺失)、视物模糊;主要表现为剧烈头痛,常伴恶心、呕吐;很少出现意识障碍。
短暂性脑缺血发作
相似点:都可出现跌倒发作。
不同点:二者区别较多,具体如下。
短暂性脑缺血发作多见于老年人。有动脉粥样硬化发作的危险因素,如高血压、糖尿病、高脂血症等。跌倒发作时意识清楚,可很快站起。脑电图无痫性放电(脑神经元异常过度放电)。
癫痫见于任何年龄,以青少年为多。失张力发作表现为跌倒或猝倒发作,持续数秒至1分钟,时间短者意识障碍可不明显,发作后立即清醒和站起。脑电图可见多棘-慢波或低电位活动。
抽动症
相似点:肢体抽动。
不同点:二者区别较多,具体如下。
抽动症好发于5~10岁儿童。
发作时表现为一组或多组肌肉突发、重复和刻板性不随意抽动,通常是非节律性,多见于面、颈、肩和上肢,发作时意识清楚。
常伴有注意力缺陷,学习困难,强迫行为或秽语(脏话)等表现。
低血糖症
相似点:肢体抽动或四肢强直,伴意识丧失。
不同点:低血糖症可有糖尿病病史,降糖药使用过量或用药后未及时进食病史。血糖水平低于2mmol/L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直,伴意识丧失;患者的发作多为部分性发作,且对常规的抗癫痫药物疗效不佳,常见于胰岛B细胞瘤或长期服降糖药的2型糖尿病患者。
高热惊厥
相似点:四肢抖动、意识丧失。
不同点:二者区别较多,具体如下。
高热惊厥多发生于6个月至5岁的儿童。
表现为儿童在发热状态下(肛温≥38.5℃,腋温≥38℃)出现的惊厥发作,通常在发热后24小时内发作,发作时全身强直痉挛或阵挛性发作,意识丧失,双眼上翻或斜视,口唇发绀(皮肤黏膜青紫色)。
多数为单纯性热性惊厥,发作持续1~3分钟。
治疗
治疗目的:减少癫痫发作次数,改善生活质量。
治疗原则:病因明确的患者应针对病因进行治疗。大多数无明确病因或无法根治病因的患者以药物治疗为主
癫痫发作时的急救处理
将衣领解开保持呼吸道通畅,迅速清理患者口腔的异物,防止发生呛咳或窒息。
不要往患者嘴里塞任何东西,不能强行喂食物或药物。
如果患者四肢抽搐剧烈,不可强行扳动或按压肢体,否则很可能导致骨折。
如果连续发作或频繁发作,及时拨打“120”,以最快的速度得到医务人员的救助。
药物治疗
治疗目的
控制发作或最大限度地减少发作次数。
长期治疗无明显不良反应。
使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。
常用药物
具体见下表。
发作类型和癫痫综合征 | 药物 |
---|---|
成人部分性发作 | A级:卡马西平、苯妥英钠B级:丙戊酸钠C级:加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸 |
儿童部分性发作 | A级:奥卡西平B级:无C级:卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠 |
老年人部分性发作 | A级:加巴喷丁、拉莫三嗪B级:无C级:卡马西平 |
成人全面强直—阵挛发作 | A级:无B级:无C级:卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠 |
儿童全面强直—阵挛发作 | A级:无B级:无C级:卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠 |
儿童失神发作 | A级:无B级:无C级:乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠 |
伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫 | A级:无B级:无C级:卡马西平、丙戊酸钠 |
(注:特定类型的初始单药治疗临床上首先考虑A、B级,再考虑C级)
注意事项
按时、按量、规律服药,避免漏服,禁止擅自停药、减药或改药。
患者和患者家属需要纠正错误观念,如害怕药物有不良反应而未遵医嘱服药,还有些患者认为有段时间不发作就可以停药。
以下方法有助于提高服药依从性,患者家属可以予以支持:加强对不良反应的监测、作服药记录、应用有日期的药盒、使用提醒便签和闹钟等。
手术治疗
经过正规抗癫痫药物治疗效果不佳者,可考虑采用适当的手术治疗来减轻患者的发作。
生酮饮食
生酮饮食为高脂肪、适量蛋白质、低碳水化合物的饮食方案,主要用于治疗难治性儿童癫痫。生酮饮食开始前,需要医生对患者进行全面评价,排除有禁忌症的患者。
生酮饮食中脂肪与蛋白质+碳水化合物组合的重量比是4∶1。
饮食需避免高碳水化合物食物,如淀粉类的水果、蔬菜,面包、面食、谷物、糖、啤酒。
需增加高脂食物,如肉类(三文鱼、羊肉、牛肉、鸡腿等)、坚果(核桃、杏仁、松子等)、牛油果、奶油和食用油(橄榄油、椰子油)的摄取。
选择含糖量低的蔬菜,如冬瓜、西葫芦、苦瓜、西红柿、洋葱、芹菜等。
生酮饮食需要在营养师的指导下使用。
预后
治愈情况
25%的癫痫患者有自发缓解倾向。有些特殊类型癫痫可以自愈,如儿童良性癫痫多数可在青春期自愈。
70%的患者正规应用抗癫痫药物能控制发作,在接受正规治疗后,50%以上患者终生不再发病。
癫痫经治疗后,能控制发作,大多不会影响寿命。有些癫痫是由脑肿瘤、脑血管病等导致的,存活的时间与引起癫痫的疾病有关,部分恶性肿瘤可能会影响患者生存时间。
危害性
在开车、做运动时癫痫发作,可能会发生车祸等导致严重外伤,从而危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
日常饮食宜清淡,忌过饱过饥、过冷过热、忌烟酒以及辛辣刺激的食物。
增加每天蔬菜、水果的摄入量,保证膳食纤维、矿物质(尤其是钙、铁等)和维生素的供给,保证大便通畅。
长期服用抗癫痫药可能会影响叶酸的代谢与吸收,严重可导致巨幼细胞性贫血,除蔬果外,还需补充动物内脏、鸡蛋、豆类、酵母及坚果类的食物。
禁食酒、可乐、浓茶和浓咖啡等。
癫痫发作时饮食治疗需严格按照医师指导,尤其是治疗儿童癫痫的生酮饮食,勿擅自使用,以免引发严重不良反应或并发症。
生活管理
生活应有规律,避免过度紧张、劳累、熬夜等。
冬季是癫痫高发季节,冷空气刺激易诱发癫痫,因此癫痫患者应注意做好保暖。
运动管理
保持充足睡眠。
癫痫患者不宜做有危险性的运动,如游泳、登山、跳伞、滑雪、潜水等。尽量避免从事高空作业、驾驶等职业。
为了避免患者产生自我封闭、焦虑抑郁等不良情绪,可以在有人陪护的情况下,进行适当的活动,如保龄球、乒乓球、慢跑、步行、瑜伽等。
听音乐、弹琴、绘画、书法、做手工、冥想、进行心理咨询、参加聚会等,也能在一定程度上稳定患者的情绪、陶冶情操。
随诊复查
患者或家属通过手机和录像设备拍摄视频、写日记或日志等手段,对癫痫发作的形式、频率、持续时间进行精确记录,有助于医生了解病情和治疗效果,能更好地协助医生制订和调整治疗方案。
一般服药后前3个月,每个月复查;服药3个月后,每3~6个月定期复查。如果癫痫发作控制良好,一般1年复查1次脑电图。或遵医嘱进行复查。
预防
癫痫的预防主要是从病因入手。
遗传咨询
癫痫有一定的遗传倾向,患癫痫或有高危因素的母亲需要咨询医生进行产前诊断并定时产检,以及对新生儿进行筛查,保证优生优育。
女性癫痫患者,应在病情稳定、无发作至少半年后再考虑备孕,备孕前应咨询医生。
做好防护,积极治疗原发病
积极治疗可能会引起癫痫发作的疾病。
避免发生头部外伤。
高度重视儿童发热,及时进行物理降温或服用退烧药,避免造成不可逆的脑组织损伤。
避免刺激,减少发作
在特定刺激下会出现癫痫发作的患者,应避免诱发因素,预防癫痫再次发作。如避免食入刺激性食物,避免摄入酒精饮料、咖啡因、尼古丁等;避免太过剧烈的运动,并应尽量避免情绪紧张及压力。
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