概述
概述
肺淀粉样变性是指肺、气管或支气管内淀粉样物质沉着。按发病原因可有原发性和继发性,按其侵犯的部位不同可分为肺实质型和气管支气管型。
是否医保
是
就诊科室
呼吸内科
临床症状
气急、支气管哮喘、咳嗽、咯血、胸痛等。
危害
肺淀粉样变性除具有肺实质和气管支气管症状外,还可见于多系统脏器,受累脏器功能逐渐衰竭,严重危害患者身体健康。
并发症
肺脓肿、支气管扩张、慢性肾盂肾炎、骨髓炎、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、风湿性心脏病、白血病、霍奇金病等。
检查
X线片、CT、支气管镜、组织病理学检查、刚果红试验等。
诊断
根据气急、支气管哮喘、咳嗽、咯血、胸痛等临床表现,结合病史及胸部X线片、CT、支气管镜、组织病理学检查等可做出诊断。
治疗原则
目前尚未特效治疗方法。对症支持治疗有助于缓解病情,延长生存期,并积极治疗原发疾病。
治愈性
肺淀粉样变性累及范围不同,治疗效果不同,局部单发手术切除后可治愈,但可复发。
饮食建议
以清淡、易消化的饮食为宜,避免食用辛辣刺激性食物。
病因
病因
病因尚不清楚。
症状与诊断
典型症状
淀粉样变性的临床症状取决于病变所累及的部位。肺实质型淀粉样变性常无明显症状,气管支气管型淀粉样变性的症状可有气促、哮喘、咳嗽、咯血、胸痛等。
其他症状
继发性者非淀粉样变性可见于多系统慢性感染性疾病,可有相应的原发病的症状。
诊断依据
症状患者可出现气促、支气管哮喘、咳嗽、咯血、胸痛等临床表现。可有多系统慢性感染性疾病病史。影像学表现胸部X线片、CT检查:肺实质型可见单发或多发肿块,病灶内有钙化或骨化,提示肺淀粉样变性的诊断。其他辅助检查刚果红试验阳性辅助与淀粉样变性的诊断;支气管镜检查见到结节,以及组织病理检查可证实诊断。
治疗
治疗方针
对症支持治疗,缓解病情,延长生存期,并积极治疗原发疾病。
药物治疗
目前尚无特效治疗方法。据报道,肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱有助于缓解病情,长期间歇应用泼尼松和环磷酰胺可显著延长生存期。
手术治疗
对气管支气管及肺局部肿块状淀粉样变可采用手术切除。
预后情况
肺淀粉样变性视病变累及的部位和范围不同,预后不同。一般预后较好,继发于全身慢性感染性疾病者预后取决于原发疾病的恢复情况。
护理
日常护理
经常开窗通风,保持室内空气清新;注意防寒保暖,预防感冒。戒烟限酒,养成良好生活习惯,避免过度劳累,适度进行体育锻炼,增强体质。保持心情愉快,树立战胜疾病的信心。
饮食调理
以清淡、易消化的饮食为宜,避免食用辛辣刺激性食物。
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