概述
概述
肌强直性肌病是一组肌肉疾病，指骨骼肌在随意收缩或受物理刺激收缩后不易立即放松，电刺激、机械刺激时肌肉兴奋性增高，重复收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛，症状消失；寒冷环境中强直加重；肌电图检查呈现连续的高频放电现象。该类疾病包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直、先天性副肌强直等。
是否医保
是
就诊科室
神经科
临床症状
肌肉萎缩、肌无力、吞咽困难、肢体僵硬等。
危害
该类病可累及肌肉、心脏、晶状体、内分泌腺、中枢神经等多个系统，还可出现白内障、心律失常、糖尿病、性功能障碍等并发症。
并发症
白内障、心律失常、糖尿病、性功能障碍等。
检查
肌电图、心电图、肌肉活组织检查、基因检测、磁共振、肌酸激酶等检查。
诊断
据家族史、典型临床症状，结合基因检测、肌电图、肌肉活组织、肌酸激酶等检查可做出诊断。
治疗原则
药物治疗为主，防止肌强直症状加重，针对疾病类型进行治疗。
治愈性
先天性肌强直和副肌强直治疗效果良好，强直性肌营养不良症个体间差别很大，轻者疗效较好，重者疗效不太理想。
饮食建议
饮食宜清淡，多食蔬菜水果，忌烟酒和辛辣刺激性食物。
病因
病因
该类疾病是由于基因突变所致。
症状与诊断
典型症状
1.强直性肌营养不良症
临床症状多种多样，累及多系统，包括肌肉、心脏、晶状体、内分泌腺、中枢神经系统等。
（1）肌肉：主要是肌无力、肌萎缩、肌强直。早期可出现胫骨前肌无力和足下垂。患者头部从枕头上抬起困难。可导致手部失去功能。可有颞肌、咀嚼肌萎缩，颧骨突出，面容瘦长，胸锁乳突肌萎缩致颈部细长，头前倾，呈“鹅颈”。肌强直症状是肌肉用力收缩后不能正常放松，可影响面肌、舌肌肉，引起说话、咀嚼和吞咽困难。
（2）心脏：心脏受累症状包括传导阻滞，房扑，房颤等。
（3）晶状体：以晶状体后囊皮质浑浊为主。
2.先天性肌强直
（1）肌强直及肌肥大：逐渐进行性加重。
（2）肌强直：全身骨骼肌普遍性肌强直。患者肢体僵硬、动作笨拙。面部、下颌、舌、咽和上肢肌强直较下肢明显。
（3）肌肥大：全身骨骼肌普遍性肌肥大。
3.先天性副肌强直
（1）肌强直、发作性力弱：肌强直症状累及面部，呈面具脸或僵硬感，在遇冷、遇风、冷雨时发生，几秒钟内眼不能睁开，在冷的环境中工作时，手指发僵不能活动。
（2）肌肉力弱：持续数分钟，也可持续几小时。
诊断依据
1.强直性肌营养不良症
根据遗传病史，临床表现为全身骨骼肌强直、无力、萎缩，同时具有多系统受累表现，结合肌电图、血清肌酶、肌肉活检和基因检测等检查可诊断。
2.先天性肌强直
根据阳性家族史，临床表现为婴儿期或儿童期起病的全身骨骼肌普遍性肌强直、肌肥大，结合肌电图、肌活检以及血清肌酶检查可以作出诊断。
3.先天性副肌强直
根据常染色体显性遗传家族史、运动、寒冷诱发肌肉僵直、肌肉力弱，肌电图有肌强直电活动，肌酸激酶升高可作出诊断。
治疗
治疗方针
可用抗抑郁、抗心律失常、抗肌强直药物治疗缓解症状。避免使用可加重病情的药物，防止肌强直症状加重，针对疾病类型作出不同处理。
药物治疗
可用妥卡尼等抗心律失常药，苯妥英钠适于长期抗肌强直治疗，上述药物无效时可选用醋氮酰胺。应避免或慎用麻醉药、抗胆碱酯酶抑制剂等，以免加重肌强直症状。
预后情况
强直性肌营养不良个体间差别很大，起病越早预后越差，症状轻者可接近正常生命年限。先天性肌强直和副肌强直预后良好，寿命不受影响。
护理
日常护理
1.保持乐观愉快的情绪。避免出现精神紧张、焦虑、悲观等情绪诱发或加重病情。
2.生活节制，注意休息、劳逸结合，避免过度劳累和受冷。
3.遵医嘱用药，规律用药，保证治疗效果。
5.定期复查。
饮食调理
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，荤素搭配，避免辛辣刺激性食物。
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