肾性氨基酸尿是一种遗传性疾病，一般来说是无法预防的，而临床上主要是预防高酸尿症引起的尿路结石，主要包括两个方面；一降低尿瓜氨酸浓度，二增加瓜氨酸溶解度，如果患者尿瓜管酸的排泄量减少，属于无结石性瓜氨酸尿症。对已病患者应早期诊断，积极对症治疗，及时防治结石等并发症的发生。
肾性氨基酸尿可能与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。