雷诺病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年1月11日 41点热度 0人点赞 0条评论

概述

雷诺病是以阵发性肢端小动脉痉挛引起局部缺血为特征的疾病
典型表现为四肢末端皮肤苍白、青紫，继之皮肤发红
大多病因不明，可能与遗传、交感神经功能紊乱、血管敏感性等因素有关
以一般治疗、药物治疗为主

定义
雷诺病是指单纯由于阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象。

发病情况
我国雷诺病的发病率尚无具体统计。
好发于女性，以20～30岁者多见，男女患病比例约为1：5。
多于寒冷季节发病，起病隐匿，也可突发。

病因
致病原因
病因尚不明确，以下因素可能与本病发生有关。
遗传因素
家族和双胞胎研究表明，遗传因素似乎在雷诺病的发展中起着重要作用，一半雷诺病患者有阳性家族史，其一级亲属有雷诺现象。
交感神经功能紊乱
雷诺病被认为是血管热调节功能的“局部缺陷”。冷刺激增加了收缩蛋白的敏感性，导致血管收缩。
血管敏感性因素
肢端动脉本身对寒冷的敏感性增加所致。
血管壁结构因素
血管壁组织结构改变可引起正常血管收缩或对血中肾上腺素出现异常反应。

诱发因素
寒冷刺激。
情绪紧张、激动。
吸烟。

症状
雷诺病典型症状是受冷、情绪激动后皮肤颜色间歇性改变。经典的改变分为缺血期、缺氧期、充血期，具体症状如下。
缺血期
当局部遇冷或情绪激动时，手指或脚趾、鼻尖、外耳、面颊等部位出现苍白、变凉、肢端皮温降低、出冷汗等表现，以手指部位最为常见。
常伴有蚁行感、麻木感或疼痛感。
症状常持续数分钟至数小时。
每次发作不一定累及相同的手指或脚趾。
缺氧期
局部缺血期继续，仍有感觉障碍、皮温降低、肢端青紫和疼痛等表现。
常持续数小时后消退或转入充血期。
充血期
动脉充血，表现为皮肤温度上升，皮肤潮红，然后恢复正常。

就医
就医科室
风湿免疫科
如果在受寒冷刺激或情绪激动后，出现四肢末端皮肤苍白、青紫，继之皮肤发红等表现，建议及时就诊。

就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
可记录症状发展变化、诱因等，以便给医生更多参考。
就医时应放松心情，注意做好保暖工作，避免局部受凉。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么情况下手指或脚趾会变白或发紫？能不能恢复正常？
这些症状出现多长时间了？
出现这些症状有无诱因？
是否伴有疼痛症状？疼痛程度如何？
病史清单
手指、脚趾是否受过外伤？
家里有没有人患过雷诺病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规检查、免疫学检查、红细胞沉降率检测、C-反应蛋白检测
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
钙通道阻滞剂：硝苯地平、维拉帕米
血管扩张剂：草酸萘呋胺、烟酸肌醇酯

诊断
诊断依据
病史
亲属中有患本病的人。
临床表现
当局部遇冷或情绪激动时，双侧手指或脚趾、鼻尖、外耳、面颊等部位出现苍白、变凉、肢端皮温降低、出冷汗等表现。
症状可自行缓解，或在遇温暖环境、温水浴、揉擦或挥动患肢后缓解。
实验室检查
包括血常规检查、炎性指标（红细胞沉降率、C-反应蛋白）、免疫学检查等。雷诺病中这些指标均应为正常，若有异常，多提示为继发性雷诺现象。
血常规检查：可检测白细胞计数是否异常，如升高提示存在感染。
红细胞沉降率：若增快则支持继发性雷诺现象。
C-反应蛋白：若升高则支持继发性雷诺现象。
免疫学检查：如抗核抗体谱、类风湿因子、补体等，这些检查有助于排除系统性红斑狼疮、硬皮病和类风湿关节炎等疾病。
甲襞微血管镜检查
甲襞微血管镜是一种独特的、无创的观察微循环结构的方法。
正常毛细血管分布均匀，规则呈“发夹”状外观。雷诺病的甲襞微血管镜检查一般正常。
硬皮病相关的继发性雷诺现象中，早期异常表现为毛细血管扩张和少量出血；晚期特征包括毛细血管丧失，出现广泛缺血区，以及异常的新生血管。
其他检查
冷水试验：指（趾）浸入4℃冷水中1分钟，皮肤颜色出现变化即为阳性。
握拳试验：两手紧握90秒，然后上肢屈肘平腰松开双手。部分患者可出现发作时的颜色改变。

诊断标准
满足下述条件即可被诊断为雷诺病。
发作性肢端苍白或发绀。
周围脉搏应该强而对称。
无指尖凹陷、溃疡或坏疽的迹象。
甲襞毛细血管正常。
血管疾病和自身免疫性疾病的实验室检查指标正常。
无结缔组织病病史。
排除职业及环境、药物、神经系统疾病的影响，如冻疮、使用顺铂、腕管综合征等情况。

鉴别诊断
肢端发绀症
相似点：均手足皮肤青紫。
不同点：雷诺病肤色的变化是阵发性的，只累及手指，皮肤一般是干的。肢端发绀症肤色的变化是持续性的，整个手、脚均受累，且皮肤黏潮。
网状青斑
相似点：均有手足皮肤青紫。
不同点：网状青斑是一种少见的功能性皮肤血管痉挛病，多发于外露的肢体部位，如手、前臂、踝部和小腿，严重者可侵犯整个肢体，很少单独出现在手足。

治疗
雷诺病的治疗目的为预防发作，缓解症状。
一般治疗
注意全身保暖，尽量减少肢体暴露在寒冷中的机会。
严禁吸烟，避免饮酒。
加强锻炼，提高机体耐寒能力。
可在医生指导下进行物理治疗，如冷、热交替治疗。
注意自身病情变化，一旦症状加重或反复，应及时前往医院诊治。

药物治疗
雷诺病患者通常经一般治疗后都可以控制症状，较少应用药物治疗。若血管痉挛发作严重影响日常生活或工作，可根据医生建议进行药物治疗。药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导用药，不可擅自改变药物剂量或突然停药。
钙通道阻滞剂
能使血管扩张，增加血流量。
可选硝苯地平、维拉帕米等。
硝苯地平可出现面部发红、发热、头痛、踝部水肿、心动过速等不良反应。使用硝苯地平缓释剂可减轻不良反应，如不能应用缓释剂可选用尹拉地平和氨氯地平。
血管扩张剂
草酸萘呋胺：具有较轻的周围血管扩张作用，可缩短发作时间及减轻疼痛。妊娠期女性禁用。
烟酸肌醇酯：可缩短发作时间及减少发作次数。可有轻度恶心、发汗、瘙痒等不良反应。盐酸妥拉唑啉：具有周围血管扩张作用，常见潮红、寒冷、腹痛、恶心、呕吐等不良反应。
前列腺素
具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用。
可选前列环素和前列地尔。

预后
治愈情况
雷诺病预后相对良好，少部分轻症患者可自然缓解。

危害性
常出现肢端麻木或疼痛，可影响正常工作和生活。
部分患者由于疾病反复发作，容易造成严重的心理负担。

日常
日常管理
饮食管理
宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
避免进食生冷食物。
生活管理
避免寒冷的刺激
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
寒冷天气尽量减少户外活动或工作。
可戴保暖帽子、口罩、手套和穿保暖袜子等。
尽量不接触冷水，避免接触低温的物体。
使用温水洗手、洗脚。
适当运动
根据身体情况，进行散步、打太极拳等运动。
运动应循序渐进，不要做过于剧烈的运动。
预防感染
避免前往人群聚集场所。
保持手脚清洁。
戒烟
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
心理支持
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受，避免因情绪激动和劳累而诱发血管痉挛。
积极参加力所能及的工作或活动，充实生活。
如出现严重的焦虑、抑郁、失眠等情况，建议及时前往医院进行正规心理治疗。