主动脉夹层动脉瘤临床表现多变，病情复杂。大多数患者表现为突发剧烈胸腹部疼痛、高血压，亦有面色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷、晕厥等表现。可并发主动脉瓣关闭不全、主动脉破裂、心包积液、心衰等。
1、疼痛：主动脉夹层动脉瘤患者最为普遍的主诉。夹层分离突然发生时，大多数患者突感疼痛，A型多在前胸，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。
2、高血压：本病初诊时B型患者70%有血压高。患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高，如外膜破裂出血则血压降低，不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更高。
3、主动脉夹层破裂症状：急性心脏压塞、左侧胸膜腔积液、腹膜后血肿、休克。
4、主动脉瓣关闭不全症状：心悸、气短、左心衰竭等表现。
5、重要脏器供血障碍症状：心肌缺血或心肌梗死(累及冠状动脉)，颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等，严重者可发生肢体缺血坏死(周围动脉阻塞现象)。脑供血不足、昏迷、偏瘫(累及主动脉弓部头臂动脉)、截瘫(累及肋间动脉)、急腹症表现或消化道出血、肾功损害和肾性高血压等(累及腹腔脏器分支)。