再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血,分型不一样,预后也不一样,对于非重型再生障碍性贫血来说,如果治疗得当多数可以缓解,甚至治愈,但是有少数非重型再障(即再生障碍性贫血)也可能进展为重型再障,重型再障往往发病急、病情重,死亡率也非常高,但随着近十年来治疗方法的改进和支持治疗的进步,重型再障的预后也有了明显的改善,但是仍有1/3的患者死于感染和出血,至于具体的寿命,与患者的年龄、发病缓急,以及出现并发症的时间有一定的相关性,没有一个临床数据说得了重型再障一定在多长时间内一定会死亡,主要是看对治疗的反应以及是否接受治疗,与患者既往的健康状况等都明显相关。患者要积极去争取接受最有效的治疗,因为有效治疗后,会明显改善患者的预后,而且部分人可以完全缓解。
关于再障的治疗,包括支持治疗。非重型再障以及重型再障治疗方法不一样,重型再障虽然死亡率很高,但是小于40岁的一些患者,有骨髓移植的机会,一旦能够获得骨髓移植的机会,80%患者可以获得长期生存,所以建议这一类患者要积极去治疗。再生障碍性贫血风险很大的一个原因是由于它可能会出血,尤其对于血小板<20×10^9/L的,提示随时可能出血,一旦出现内脏出血或者脑出血就有危险。另一个原因是感染,也是死亡的主要原因,因为再生障碍性贫血患者白细胞低,很容易出现联合感染,包括革兰氏阴性杆菌、球菌或者真菌的混合感染,会导致出现败血症,所以严重的感染也是容易出现生命危险的主要原因。在进行抗感染治疗时,建议一定要联合抗感染,以便为下一步的治疗争取时间。所以,任何疾病都不要自己看书或杂志来判断寿命,一定要听从专科医生的建议,他会针对个体来评估病情,这才最科学。
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