概述
VYNDAQEL是什么药？
VYNDAQEL有效成分为Tafamidis Meglumine，是一种转甲状腺素蛋白稳定剂。Tafamidis Meglumine可附着于缺陷蛋白，使转甲状腺素蛋白以稳定的四聚体形式存在，阻止其分解，进而防止淀粉样物质沉积形成。
因此，本品常用于转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病的治疗。
本品为胶囊剂。截至2020年11月，本品尚未在国内上市。
VYNDAQEL有哪些制剂和规格？
药物的剂型、给药方法、规格不同，其吸收速度、稳定性也会不一样。因此，具体选择何种剂型和规格，请遵循医嘱。
本篇介绍的VYNDAQEL为胶囊剂。规格为20毫克。
适应证
VYNDAQEL有哪些用途？
本药常用于治疗野生型及遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病，以降低心血管病死亡率和心血管相关的住院概率。
用药禁忌
用药前须知
什么情况下禁止使用VYNDAQEL？
对本药或其中任何成分过敏的患者，严禁使用本药。
哪些情况下谨慎或者避免使用VYNDAQEL？
目前尚缺乏儿童使用本药的详细研究数据，儿童应遵医嘱谨慎使用本药。
妊娠期和哺乳期能否用VYNDAQEL？
妊娠期
尚未发现任何与本药相关的风险，包括先天缺陷，流产或不良的母体、胎儿结局等。
对于妊娠期妇女使用本品的可用数据有限，但在动物研究中，母体服用本药可能会造成胎儿伤害，包括胚胎与胎儿的死亡、畸形等。
不推荐妊娠期妇女使用本药。
哺乳期
目前尚无关于人乳中存在本品、本品对母乳喂养婴儿的影响，以及本品对母乳产生的影响的数据。
但在动物研究中，大鼠服药后乳汁中存在本药，表明该药物可能会存在于母乳中。
哺乳期不推荐使用本药，或使用本药时应停止哺乳。
用法用量
我该如何用药？
本品为胶囊剂，用于口服，推荐剂量为每天一次，每次80毫克，即四枚胶囊剂。
注意事项
VYNDAQEL可能有哪些不良反应？
当前，本药临床研究患者病例数有限，出现不良事件的频率和安慰剂组相当。因此，尚不能确定其具体的药物不良反应。
用药期间注意事项
应在每天的同一时间服用本药。
服用药品时，应整个吞服，不要咀嚼、压碎或打开胶囊剂。
患者如有肝脏疾病，用药前应告知医生。
本药可能会对胎儿造成伤害，育龄期妇女如需用药，应采取有效措施避孕。
如果我漏服药物怎么办？
如果漏用药，应尽快补服，如果快到下次用药时间了，应跳过该剂量，在下次用药时间正常服用下一剂量。
不要同时服用两剂药品。
发生了药物不良反应怎么办？
绝大部分药物都会有一定概率发生不良反应，因此发生不良反应时，不要过度惊慌。
如果不良反应症状不严重，适当对症处理，可以坚持用药。
如果不良反应较大，需要就医，医生会根据不良反应的轻重以决定是否继续用药，还是换用其他药物。
VYNDAQEL应该如何保存？
本品应避光密封保存在20℃至25℃环境下，允许在其他温度下放置，但温度范围不得超出15~30°C。
需放置于儿童不能接触到的位置。
哪些药物会与VYNDAQEL相互作用？
本品与罗苏伐他汀、甲氨蝶呤、伊马替尼等药物合用时，会增加这些药物的药效，合用时应调整上述药物的剂量，遵医嘱谨慎用药。
如何合理使用VYNDAQEL？
药物必须合理使用，避免滥用。
VYNDAQEL为处方药，需要遵医嘱应用。
盲目自行用药可能会增加不合理使用药物的风险，包括：浪费药物资源，贻误病情，产生耐药，严重药物不良反应。
病情完全控制前症状可能会应正在用药有所减轻，但不能擅自减量、停药，以免形成耐药、病情反复或者再次加重。
不要将该药物分享给有相同症状的人使用。