概述
坏死游走性红斑是胰高血糖素瘤患者经常出现的皮肤病变,具有对称性、坏死性和游走性。93%的胰高血糖素瘤患者会出现坏死游走性红斑。
病因
坏死游走性红斑的出现可能与以下几种因素相关。
1.高胰高血糖素血症
对于出现特异性坏死游走性红斑的胰高血糖素瘤患者,当通过药物治疗或切除原发病灶,使血中胰高血糖素水平降低之后,皮肤坏死游走性红斑多在1~2周内愈合消失。同时,对于发生急性胰腺炎的患者使用外源性胰高血糖素进行治疗时,可出现类似坏死游走性红斑。
2.低蛋白血症
如果对胰高血糖素瘤患者进行营养支持治疗,坏死游走性红斑患者可得到缓解。
症状
病变多见于下肢、腹部和臀部皮肤,少数患者可表现为唇炎,病变呈多形性或花纹样,呈周期性改变。初期时局部可有散在的淤点或丘疹,之后病灶逐渐扩大,病灶相互融合形成大疱状,中央出现糜烂渗出、结痂,然后愈合,颜色逐渐变淡或遗留紫斑,皮损边缘向外延伸出现脱屑改变。结痂和脱屑后不遗留瘢痕,可有色素沉积。病程长短不等,一般为2年,有时可更长。
检查
1.实验室检查
血中胰高血糖素水平升高。
2.组织病理学检查
必要时行组织病理学检查有助于与银屑病、慢性湿疹等进行鉴别,以明确诊断。
诊断
1.患者有胰高血糖素瘤病史。
2.病变多见于下肢、腹部和臀部皮肤,初期时局部有散在的淤点或丘疹,之后形成大疱状,中央有糜烂渗出、结痂,然后愈合,颜色逐渐变淡,皮损边缘向外延伸出现脱屑。
3.实验室检查可见血中胰高血糖素水平升高。
治疗
1.营养支持治疗
补充机体缺少的氨基酸和锌,有助于促进坏死游走性红斑的愈合。
2.手术治疗
由于坏死游走性红斑是胰高血糖素瘤患者的症状,所以需要治疗原发病。确诊胰高血糖素瘤后,应及时采用手术治疗。肿瘤切除后症状可迅速改善,皮肤病变常于术后第2天显著好转,2周后可全面消失。较重的皮肤病变,融合性大疱也可于术后3周恢复正常。
3.其他
对于无法手术的患者,可以考虑采用经肝动脉栓塞和(或)化疗的方法,缩小肿瘤细胞体积,减缓肿瘤生长速度,抑制肿瘤细胞分泌胰高血糖素。
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