急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性疾病。本病好发于2～6岁儿童，发病无明显季节规律，性别差异不大。临床以发热、球结膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑、水肿及颈部淋巴结肿大为主要表现。治疗本病的关键是早期诊断、规范治疗、长期随访和提高患儿的免疫力。
病因
本病的发生可能与以下因素相关。
1.本病是宿主对感染原产生的一种以血管为中心的Ⅲ型变态反应，发病和特定体质相关。
2.本病发生可能和溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、腺病毒、疱疹病毒、埃可病毒、立克次体等感染有关，但未能获得明确病原体的证据。
3.洗涤剂或汞中毒可能和本病有关。
症状
1.发热为最早出现的症状，急性发热，体温达38～40℃以上，可持续1～2周。
2.皮肤黏膜表现
（1）皮疹：皮疹与发热同时发生，或在发热后3～5天出现皮疹，以躯干部为多，呈向心性。表现为猩红热样红斑、麻疹样皮疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹，不痒，持续1周左右消退，无色素沉着。
（2）黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，唇红干燥皲裂，出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌，口腔咽部黏膜呈弥漫性充血。
（3）肢端变化：手足发红及硬性水肿，指（趾）呈梭形肿胀，伴有疼痛及关节强直；体温降低时，硬性水肿和皮疹亦消失，随后在指趾端和甲床交界处，沿甲床呈膜状或薄片脱皮。
3.约50％患者出现，一般在发热同时或发热后3天内，常见于颈部单侧，质硬，不化脓，不发热，直径常大于1.5 cm。
4.多见于1岁以下的男孩，主要为冠状动脉病变，冠状动脉炎伴动脉瘤破裂及血栓性心肌梗死可致猝死。
5.患者可能出现尿道炎及脓尿，或腹痛、腹泻、呕吐等症状。
检查
1.血常规有轻度贫血，白细胞计数及中性粒细胞分类增高，发热期血沉明显加快，C反应蛋白增高。
2.尿中可能有白细胞增多；脑脊液中淋巴细胞可升高；但各种体液和排泄物病原学检查均为阴性。
3.少数患儿有心电图改变，R波和T波下降是预测冠状动脉病变的最好线索。
诊断
以下6项症状中，只要患儿具备了其中的5项，就可以诊断为川崎病。
1.发热(38～40℃)持续≥5天。
2.发热持续几天后，双眼球结膜充血。
3.口唇发红干燥，杨梅舌。
4.手足硬肿、潮红，指（趾）末端脱屑。
5.多形性皮疹而无水疱及结痂。
6.急性非化脓性颈部淋巴结肿大。
治疗
1.早期应用大剂量免疫球蛋白，可使体温迅速恢复正常，明显降低冠状动脉损害与心肌梗死的发生率。
2.应用抗凝剂可避免血小板凝集和血栓形成。
3.病发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合泼尼松和阿司匹林治疗。