角层下脓疱性皮病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
角层下脓疱性皮病又称斯-威病，是以如脓疱疮排列成环状和（或）匐行的无菌浅表性脓疱为特征的皮肤疾病。此病是一种慢性良性复发性无菌性脓疱性皮肤病，临床较为少见，好发于中老年妇女。
病因
角层下脓疱性皮病病因尚不明确。有研究认为可能与精神创伤、感染病灶、代谢或内分泌紊乱有关。亦有学者认为此病可能是某些皮肤病的变型，如疱疹样皮炎、多形红斑、泛发性脓疱性细菌疹、疱疹样脓皮病或IgA天疱疮。皮疹可发生于IgA型骨髓瘤患者局部注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子处。患者体内肿瘤坏死因子-α的过量表达与发病时中性粒细胞的激活有关。
症状
角层下脓疱性皮病的皮肤损害的临床特点为散在的易破裂脓疱，多发生于躯干下部和肢体近端屈侧等处，好发于腹部、腋窝、乳房下和腹股沟等处，较少累及头面和掌跖部，黏膜损害少见，系统性症状很轻或无。皮损表现为在正常皮肤上发生浅表性小脓疱或发生水疱后迅速成为脓疱，疱壁松弛，疱液上层为较为清澈的浆液，底部为较为浑浊的脓液，基底有红晕，数日后脓疱可干涸结痂并脱屑，其下糜烂。皮损愈后可留有色素沉着，不出现萎缩或瘢痕。脓疱可散发、簇集成环状和（或）匐行性分布并倾向融合，常形成回状或异状。患者可有不同程度的瘙痒，一般无全身症状。
检查
1.组织病理检查
可见脓疱或水疱位于表皮角质层下，疱内有大量中性粒细胞，疱底部可见少数棘刺松解细胞，少量嗜酸性粒细胞。棘层细胞间水肿，有少量中性粒细胞渗入，疱下表皮有海绵形成。真皮上部毛细血管扩张，周围有中心粒细胞和少量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。陈旧性皮疹可见棘层松解细胞。
2.免疫荧光检查
直接和间接免疫荧光检查抗体阴性。
3.脓疱细菌培养
脓疱细菌培养阴性。
诊断
根据患者皮肤损害为易破裂的脓疱，组织病理见皮损位于表皮角质层下，疱内大量中性粒细胞，疱下表皮有海绵形成，免疫荧光检查为阴性可明确诊断。
鉴别诊断
1.疱疹样皮炎
疱疹样皮炎皮损呈多形性，分布于躯干和四肢近端，为排列成环状的群集水疱，有剧烈瘙痒，无黏膜损害，组织病理提示水疱内大量嗜酸性粒细胞。
2.落叶型天疱疮
落叶型天疱疮好发于中老年男性，皮损初发于头、面及胸背上部，多为红斑上发生水疱，尼科利斯基征阳性。免疫病理显示IgG、IgA、IgM或C3补体在棘层上方，甚至颗粒层细胞间隙内呈网状沉积。
3.胰升糖素瘤综合征
胰升糖素瘤综合征皮损为表皮坏死，无真正的脓疱形成，唇和口腔黏膜糜烂，病理表现为真皮上方坏死，生化检查胰升糖素水平升高。
4.急性发疹性脓疱病
急性发疹性脓疱病好发于四肢远端，病理表现为白细胞碎裂性血管炎。
5.感染性脓疱病
感染性脓疱病病程短，脓疱细菌培养阳性，抗生素治疗有效。
治疗
1.皮肤损害处理
根据皮疹类型选用不同剂型外用药物，包括金霉素软膏、凡士林羊毛脂、焦油类软膏等。合并骨髓瘤者化疗后病变蛋白减少，皮损亦随之改善。
2.系统用药
首选药物为氨苯砜，磺胺类药物也有疗效，红霉素、秋水仙碱、甲砜霉素、甲氨蝶呤、阿维A、雷公藤制剂等亦可选用。有严重皮肤损害的患者治疗无效时可试用糖皮质激素治疗。
3.光化学疗法
补骨脂素联合长波紫外线照射治疗对部分患者有效。
预后
此病为慢性病程，反复发作和缓解交替进行，皮损为良性，多不影响健康，但可能继发细菌感染引起脓毒血症而致死。