概述
概述
皮肤T细胞淋巴瘤是一组以皮肤损害为初发或突出表现的T细胞淋巴瘤，可以是原发性或继发性的淋巴瘤。原发性皮肤T细胞淋巴瘤包括蕈样肉芽肿及塞泽里综合征（Sézary syndrome）、淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤等非蕈样肉芽肿性皮肤T细胞淋巴瘤。临床表现为不同形式的皮肤损害，治疗和预后也因淋巴瘤类型不同而不同。
是否医保
是
就诊科室
皮肤性病科、肿瘤科、放射肿瘤科
临床症状
皮肤丘疹、结节、斑块等，伴溃疡、淋巴结肿大等。
危害
引起皮肤不适，部分淋巴瘤可进展危及生命。
检查
体格检查、免疫组织化学标记、组织病理检查等。
诊断
皮肤损害结合组织病理检查诊断。
治疗原则
根据淋巴瘤类型、分期等选择糖皮质激素、手术治疗、放疗、化疗、物理治疗等治疗方法。
治愈性
治疗的目的在于缓解症状，延长生存期。
饮食建议
正常饮食，保持均衡、全面、充分的营养。
病因
病因
可能与感染、基因、环境、免疫力低下等因素有关。
症状与诊断
典型症状
主要表现为不同类型的皮肤损害，包括丘疹、斑疹、结节、斑块、肿块等，可由斑片等较小皮损逐渐进展、融合为较大皮损。皮损好发部位不一，可发生溃疡、结痂，表面皮肤可发生萎缩、鳞屑附着等，颜色不同，可伴有剧烈瘙痒、淋巴结肿大等。继发肿瘤还可有原发部位的表现。以下为几种常见皮肤T细胞淋巴瘤的表现。
1.典型蕈样肉芽肿
分为斑片期、斑块期和肿瘤期。斑片期皮损为斑片状，可有轻度萎缩；可进展为斑块期，皮损呈不规则形界限清楚的斑块，可自行消退或融合，患者出现狮面；肿瘤期可发生于原有斑块或正常皮肤上，皮损为大小不等，形状不一的褐红色高起结节。
2.塞泽里综合征
皮肤表现包括红皮病、狮面、掌跖角化、脱屑或皲裂、脱发。皮肤屏障功能削弱导致频繁感染等，患者常有剧烈瘙痒，伴全身淋巴结肿大。
3.淋巴瘤样丘疹病
好发于躯干和四肢近端。典型皮损是大量直径2厘米以内的丘疹和结节，成批出现，数个至数百个，常对称分布。皮损继而坏死、破溃、结痂或表面有鳞屑，最后形成色素沉着斑或浅表萎缩瘢痕。
4.原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
皮损好发于四肢、头皮、躯干等部位，孤立或局限性的坚实的结节或肿块，呈淡红至紫红色。肿瘤多局限于皮肤，有部分或完全消退趋势。
诊断依据
1.根据体格检查所见皮肤损害表现，可初步判断肿瘤类型。
2.免疫组织化学检测及组织病理检查具有明确诊断意义，可发现肿瘤细胞，明确肿瘤细胞表达的T细胞相关抗原。部分患者可进行基因检测，发现基因变异等有助于诊断。
治疗
治疗方针
根据淋巴瘤类型、分期等选择糖皮质激素、手术、放疗、化疗、物理治疗等治疗方法。
药物治疗
1.糖皮质激素、维A酸类药物、干扰素及其他免疫调节剂等可用于治疗，皮肤损害较为局限者可外用糖皮质激素。
2.生物药物等新型药物处于临床前或临床研究阶段，有希望用于皮肤T细胞淋巴瘤的治疗。
放化疗
放疗、化疗是治疗淋巴瘤的重要方法，根据淋巴瘤类型、分期等确定治疗方案。
手术治疗
部分淋巴瘤的局限皮损可行手术切除，术式包括皮肤肿物切除术、游离植皮术等。
其他治疗
1.物理治疗可用于控制皮肤损害，包括补骨脂素联合长波紫外线（PUVA）、窄谱中波紫外线（NB-UVB）等治疗。
2.血液置换、骨髓移植、自体干细胞移植等对于某些皮肤T细胞淋巴瘤有治疗效果。
预后情况
预后同肿瘤类型和分期有关，差异很大。治疗可不同程度的改善预后，延长患者生存期。
护理
日常护理
1.注意保护皮肤损害，防止继发感染。
2.保持良好心态，积极配合治疗，避免焦虑、抑郁等不良情绪。
3.进行适当运动，提高身体素质，改善精神面貌。
4.养成良好生活习惯，注意休息，避免劳累。
饮食调理
均衡膳食，补充营养，选择高热量、高蛋白、富含维生素的食物，多吃新鲜蔬果。饮食宜清淡，易消化。
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