概述
一种先天性毛细血管畸形疾病
典型皮损为大小不一的淡红、暗红或紫红色斑片
病因尚不明确
主要采用物理治疗，也可辅助使用药物治疗、手术治疗
定义
鲜红斑痣是常见的先天性毛细血管畸形，常在出生时或出生后不久出现。
分型
按病因分型
先天性鲜红斑痣：病因不明。出生时即可存在。
获得性鲜红斑痣（后天性鲜红斑痣）：较少见，出生时表现正常，皮损在儿童期或者成年后出现。临床表现和组织学表现与先天性鲜红斑痣一致。外伤是获得性鲜红斑痣的最常见诱因。
按发病部位分型
鲑鱼斑：又称新生儿斑痣，是一种先天性毛细血管畸形，皮损见于枕部、面中部，不高出皮面，大部分在几个月至一岁时消退。
侧位型鲜红斑痣：常见于一侧面部、一侧肢体。面部皮损可高出皮肤或其下发生结节，常随年龄的增长颜色变深，常伴发其他血管畸形。
按临床表现分型
粉红型鲜红斑痣：多见于婴儿，为鲜红斑痣的早期表现。皮损平坦无隆起，呈粉色至红色，按压可完全褪色。
紫红型鲜红斑痣：多见于青少年。皮损平坦无隆起，但颜色加深呈浅紫色至深紫色，按压褪色或不完全褪色。
增厚型鲜红斑痣：多见于成人。皮损增厚高出正常皮肤或有结节增生，呈深紫红色，按压不完全褪色或不褪色。若不及时治疗，或因结节增生而导致患处畸形。
发病情况
鲜红斑痣的患病率为0.3%～0.5%。
病因
致病原因
鲜红斑痣的病因目前尚不明确，可能与基因、神经、血管、细胞因子等因素有关。
基因突变
鲜红斑痣的发生可能与相关基因突变有关。
神经因素
鲜红斑痣易出现在三叉神经、颈神经和脊神经的分布区域，且分布在三叉神经眼支的鲜红斑痣更易合并神经和眼部症状，提示鲜红斑痣的发病原因可能与神经因素相关。
血管因素
鲜红斑痣的组织病理学检查显示真皮浅层的毛细血管扩张，真皮毛细血管的扩张可能与血管失去周围的支持结构有关。
细胞因子因素
正常血管的形成需要各种生长因子的调控，这些生长因子异常会造成血管形成异常，导致鲜红斑痣发生。
诱发因素
外伤是获得性鲜红斑痣的最常见诱因，外伤导致其局部血管的扩张畸形，最终形成鲜红斑痣。
症状
主要症状
皮损特点：皮损为淡红或暗红色斑疹或斑片，形状不规则，压之部分或完全褪色，可随年龄增长而颜色变深，亦可高出皮面，发生结节状皮损。哭叫、剧烈咳嗽、寒冷或情绪的激动都可使颜色加深。不伴有疼痛和瘙痒。
好发部位：好发于颜面、颈部，也可发生于其他任何部位。
伴有其他血管畸形的症状
多数情况下鲜红斑痣是独立存在的。极少数情况下鲜红斑痣会作为某些综合征的一种表现，在不同疾病中有不同的特点，具体如下。
Sturge-Weber综合征
皮肤改变：出生即可见鲜红斑痣沿三叉神经分布，严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔黏膜。皮损边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统症状。
神经系统症状：常见癫痫发作，随年龄增大常有智能减退，脑血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
眼部症状：30％的患者伴发青光眼和突眼。
Klippel-Trenaunay综合征
又称骨肥大静脉曲张综合征，典型症状是鲜红斑痣、肢体或躯干静脉曲张及肢体增粗增长三联征。
一般出生时即可见肢体散在的鲜红斑痣。随着年龄增长，皮损可逐渐变硬，表面呈现血管或淋巴管囊泡。
由于该病通常合并下肢深静脉瓣膜缺陷或下肢深静脉缺如，可逐渐出现下肢、臀部、躯干外侧静脉曲张。
出生时还可见明显的肢体肥大，童年时可进行性加重。
并发症
如果鲜红斑痣没有得到及时治疗，出现结节状增生，可能导致患处畸形。
就医
就医科室
皮肤性病科
皮肤出现形状不规则的淡红、暗红色斑疹或斑片，建议及时就医。
神经外科
如果伴随神经系统症状如癫痫发作，建议及时就医。
眼科
如果伴随青光眼等眼部症状，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前避免搔抓局部皮肤，以免影响影响医生观察皮肤病变。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
红斑出现多久了？
红斑有增多、增大或消退吗？
出生时有红色斑片吗？
皮肤病变处有无遭受外伤？
病史清单
父母或家族中的人出现类似症状吗？
对食物、药物或其他物质过敏吗？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
颅脑磁共振成像（MRI）
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
外用药物：咪喹莫特、雷帕霉素
诊断
诊断依据
病史
部分人有鲜红斑痣家族史。
临床表现
症状
皮损呈形状不规则的淡红、暗红色斑疹或斑片。
常见于颜面、颈部，也可发生于其他部位。
体征
神经系统检查：存在面部鲜红斑痣、神经系统症状（特别是癫痫发作）者，需要进行神经系统检查，以判断是否存在相关综合征。
眼科检查：如果眼睑和额颞区存在鲜红斑痣，需要进行眼科检查，以判断是否存在眼部病变。
影像学检查
通常不需要进行影像学检查，但在评估相关综合征时可能需要进行影像学检查。
对于头部发生的鲜红斑痣，可能需要进行磁共振成像（MRI）检查以排除Sturge-Weber综合征。
检查前，应去除身上带的手机、磁卡、手表、硬币、钥匙及其他金属饰品或电子物品。
组织病理学检查
医生在询问病史和检查过皮损情况后，可能要做皮肤病理学检查，需要从小疙瘩上取一小块做检查，明确诊断。可能会有一点疼，但可以忍受。
病理结果：真皮中上部毛细血管扩张，皮损隆起或呈结节状者真皮深层及皮下组织亦可出现血管扩张，但血管内皮细胞不增生。
鉴别诊断
婴幼儿血管瘤
相似点：皮肤红斑。
不同点：婴幼儿血管瘤一般在出生后3～5周出现，随婴儿成长而增大，增长迅速，直径可达数厘米，在1年内长到最大限度，以后数年内可逐渐消退。皮损为一个或数个，高出皮面，表面呈草莓状分叶，直径为2～4厘米，边界清楚，质软，呈鲜红或紫色，压之可褪色。
治疗
治疗原则
鲜红斑痣应该及早治疗，因为儿童时期的病变血管尚位于皮肤浅层，接受正规激光治疗的效果更好，且不易复发。
治疗方法
药物治疗
常用药物：血管生成抑制剂，如咪喹莫特、雷帕霉素。
主要是与激光治疗联合使用，可提高疗效。
不良反应：可引起面部痤疮、口腔溃疡、唇部疱疹、上唇麻木，或者治疗区域出现轻度刺痛感。
注意事项：一定要严格按医嘱使用。用药期间如果出现不良反应，要及时告知医生。
物理治疗
治疗方法
激光治疗
激光治疗是目前治疗鲜红斑痣的首选方法。
常用方法脉冲染料激光（PDL）、强脉冲光（IPL）。
对于1岁以内的小面积鲜红斑痣患者，有良好的控制作用。
激光治疗需要进行多次，效果有累加效应。有些患者不能完全清除，多次治疗后仍有浅红色斑片残留。
光动力疗法
光动力疗法（PDT）主要是经静脉注射光敏剂，血管内皮细胞会吸收光敏剂，当激光照射时，含有丰富光敏剂的畸形血管被破坏，从而达到治疗效果。
光动力疗法对于各种面积的鲜红斑痣均有较好的治疗效果，且能够治愈，不易复发。
联合治疗：联合使用各种激光或光动力治疗，可以提高疗效。
物理治疗不良反应
常见不良反应包括治疗区域出现红斑、水肿、轻微疼痛和气泡等，多可在短时间内自愈。
如果激光能量过高、治疗过于频繁，可能会导致出现色素沉着、色素减退、萎缩性瘢痕、增生性瘢痕。
物理治疗后注意事项
治疗前要剃净毛发，并清洁局部皮肤，去除油脂和污垢。
治疗时按照医生指导调整姿势，随时进行沟通。
治疗后保持治疗区域清洁干燥，以防感染。
在治疗后半个月至半年时间，一定要做好防晒。在室内也要涂抹适宜的防晒霜，室外要加强防晒。
影响疗效的因素
物理治疗效果具有较大的个体差异性，部分患者数次治疗效果均不理想，其疗效与以下几方面有关。
皮损特点
面部、颈部和胸部皮损的治疗效果优于四肢、腹部和背部。
侧面区域效果优于面部中央、眼眶和嘴唇四周。
一般情况下面积小、散在、病变表浅的皮损治疗效果好。粉红型疗效较好，紫红型次之，增厚型较差。
年龄影响
年龄对治疗效果影响较大。
目前普遍认为年龄越小，治疗效果越好，多建议1岁以内开始治疗。
儿童患者病变位置表浅，皮损面积小，治疗效果较成人好。
治疗次数及能量
相同情况下，随着治疗次数的增加, 治愈率明显增高。
能量大小需根据患者自身情况, 如皮损颜色、肤色等进行调整。
手术治疗
对于激光及光动力治疗均无效的患者，以及已经发生严重增厚的患者，可以采用外科手术切除、扩张术等方式进行治疗。
手术治疗可以去除鲜红斑痣，一部分患者经扩张皮瓣术，可达到美容的效果。但仍有患者患处愈合后看起来仍然与正常皮肤不一样。
前沿治疗
部位特异性的药物激光疗法
该疗法通过将传统激光疗法与包裹促血栓和抗纤溶药物的热敏药物输送系统相结合，专注于优化照射后的血栓形成（即血流动力学反应）。在未来或许可以用于对标准治疗反应不佳的患者的治疗。
人造血红蛋白联合脉冲染料激光治疗
研究发现，在光动力疗法术前即刻静脉注射人造血红蛋白可引起微血管扩张，也可造成较深血管的破坏，可以提高激光治疗的安全性。
预后
治愈情况
鲜红斑痣一般不会自行消退，未经治疗或治疗不充分可随着年龄增长而进展；积极治疗，总体预后较好。
激光治疗，约30%的患者面部皮疹可被完全或几乎完全清除，超过60%的患者取得了较好的治疗效果。
光动力学治疗效果较好，未见复发。
危害性
鲜红斑痣好发于面、颈和头皮，影响外貌美观。
增厚型若不及时治疗，可因结节增生而导致患处畸形，给日常生活带来一定影响。
日常
日常管理
饮食管理
多食富含维生素C、维生素E、胡萝卜素及纤维素的食物，如橙子、胡萝卜、樱桃等。
少吃辛辣刺激性食物，如辣椒等。
皮肤管理
物理治疗后皮肤会有不同程度的灼热感、红肿或组织液渗出，可以通过局部冷敷缓解，情况严重请及时就医。
治疗期间做好皮肤保湿工作，建议在医生的指导下使用护肤产品，停止使用所有的功能性化妆品（包括各种祛斑霜等），禁止使用有磨砂功能的洁肤用品。
注意防晒，避免阳光直射，外出可戴太阳帽或打太阳伞，外用防晒产品。
预防
本病属于先天性疾病，无有效预防措施。
参考文献
[1]
王宝玺. 中华医学百科全书：皮肤病学[M]. 北京：中国协和医科大学出版社，2017.
[2]
方洪元，邢卫斌，张秉新. 实用皮肤性病手册[M]. 北京：人民卫生出版社，2016.
[3]
王蕾，蒋红. 实用皮肤病护理[M]. 上海：上海科学技术出版社，2018.
[4]
韩玥，张晓琳，于文心，等. 葡萄酒色斑（鲜红斑痣）的光电及光动力治疗进展（2018～2019年）[J]. 中国激光医学杂志，2020，29(5)：259-265.
[5]
孙丽华，刘丽红，杨蓉娅. 鲜红斑痣的治疗进展[J]. 中国美容整形外科杂志，2018，29(7)：432-434.
[6]
彭黎军，郎育红. 鲜红斑痣的病因及激光治疗方法研究进展[J]. 实用医药杂志，2011，28(9)：846-848.
[7]
Port-wine stain. [2022-11-04] (http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/port-wine-stain-syn.-naevus-flammeus)