巩膜炎_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述

发生在巩膜基质层的炎症
表现为眼痛、眼部压痛、视力减退、畏光
大部分由自身免疫性疾病引起,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等
根据临床类型选择相应的药物治疗,巩膜坏死、穿孔时需手术治疗

定义
巩膜炎是指发生在巩膜基质层的炎症,对眼的结构和功能有一定的破坏性[1]
巩膜位于眼球壁的最外层,呈乳白色,即人们常说的“眼白”,由胶原纤维和弹力纤维组成,质地坚韧。巩膜由表面至内侧分别是表层巩膜、巩膜基质层(中间层)和巩膜棕黑层(内侧层)。巩膜基质层没有血管,其营养主要来由表层巩膜和脉络膜供应。
根据病变部位的深浅,巩膜炎分为两种,即表层巩膜炎(浅层)和巩膜炎(深层)。本文介绍的是后者。
根据解剖位置不同,巩膜炎可分为前巩膜炎、后巩膜炎和全巩膜炎。

分类
前巩膜炎
病变位于眼球赤道前方巩膜,占全部巩膜炎患者的95%[2]
弥漫性前巩膜炎
此类型占巩膜炎的40%,是巩膜炎中最常见、症状最轻的一种类型。女性多见。主要表现为巩膜弥漫性或者局限于一个象限的充血,严重者球结膜严重水肿。
眼痛多在夜间及清晨发生或者加重。反复发作者由于巩膜透明度增加,病灶部位呈灰蓝色外观。
严重者可以出现前房炎症,甚至发生虹膜后粘连。可伴发角膜炎。
结节性前巩膜炎
以前部巩膜实质层结节形成为特征,约占巩膜炎的45%。
单侧多见。巩膜局部结节状隆起,伴充血、水肿,压痛。结节多为单个,少数可多个,多位于睑裂区域,角膜缘外3~4mm处。
较少发生角膜炎或葡萄膜炎等并发症,眼底多数正常[3]。伴自身免疫性疾病者少。
坏死性前巩膜炎
较少见,占巩膜炎的14%左右,是巩膜炎中最严重、治疗最困难、预后最差的一种[4]。发病年龄较大,60%为双侧发病。
视力严重下降,眼痛剧烈,常放射至额、颊、半侧头部和枕部,夜间尤甚。巩膜水肿充血,血管迂曲扩张、闭塞,形成无血管坏死斑,最后导致瘢痕形成,或者巩膜穿孔导致眼内容物脱出。
多数伴有全身炎性疾病,更可能伴有眼部并发症。
后巩膜炎
病变位于眼球赤道后部。临床少见,单眼发病者多。如不伴有前巩膜炎,外眼检查完全正常,很难诊断。后巩膜炎可以分为弥漫及局灶性两种。
复视和眼球运动时疼痛较常见。患者还可能因视网膜或视神经受压而存在视力下降。炎症严重时累及脉络膜、视网膜和视神经,出现多种眼底表现,如局限性视网膜下肿块、脉络膜皱褶、视盘水肿、渗出性视网膜脱离等。
全巩膜炎
指眼球赤道部前后巩膜共同发生的炎症。患者既有前巩膜充血,又有后巩膜炎特征,往往疼痛剧烈,视力预后较差,治疗困难。

发病情况
不同统计资料显示,巩膜炎好发于40~60岁的女性,且50%以上为双眼发病。多达50%的患者中,巩膜炎与基础性全身疾病相关,如类风湿关节炎、肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮等[5]
坏死性前部巩膜炎更常发生于女性,发病年龄较大(平均66岁)[6]

病因
致病原因
巩膜炎的原因复杂,多达50%的巩膜炎患者伴有相关的全身疾病。
常见病因
自身免疫性结缔组织疾病:如类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、系统性红斑狼疮、多发性软骨炎、结节性都动脉炎、强直性脊柱炎、炎症性肠病等[7]
全身感染性疾病:如假单胞菌、非结核分枝杆菌、真菌、诺卡氏菌、带状疱疹、梅毒等[8]。其中,化脓性细菌中最常见的为铜绿假单胞菌(绿脓杆菌)[9]。病毒中最常见的为水痘-带状疱疹病毒[10]
代谢性疾病:例如痛风。巩膜炎发病可能与其有关系。
外伤或手术:特别是巩膜扣带术或术中应用丝裂霉素C或β射线照射的翼状胬肉手术。
其他原因:结膜、角膜、葡萄膜或眶内组织炎症直接蔓延也可引起巩膜炎。
少见病因
结核,莱姆病,其他细菌(如假单胞菌属感染合并巩膜溃疡、变性菌属感染合并巩膜扣带),结节病,异物,寄生虫[11]

症状
主要症状
前巩膜炎
巩膜充血
巩膜表现为局灶或全部弥漫性充血、水肿及增厚。
由于炎症位于深层巩膜,充血呈暗红或紫色。
眼痛
表现为程度不等的眼痛,眼球运动或被触碰时,眼痛加重。严重者眼痛难以忍受,可放射到前额、眉弓、颌部或鼻窦。患者常在夜间被痛醒。
穿孔性巩膜软化症(非炎症性坏死性巩膜炎)眼痛症状不明显。
头痛
部分患者表现为头痛,有时头痛剧烈,甚至伴有恐惧感。
其他
视力减退:部分患者出现视力减退,分辨细小的或遥远的物体及细微部分的能力较以前减弱。
畏光:眼睛不能耐受正常光线的刺激。常伴有眼睑痉挛、流泪等表现。
流泪:眼部分泌物增多。可伴有眼睛干涩、眼部瘙痒。
眼球突出:严重者有轻度突眼,常伴有眼肌运动障碍及复视。
眼压升高:病变累及前房时,可有眼压升高。
后巩膜炎
眼痛
单眼发病多见。常表现为难以定位的剧烈眼部疼痛、压痛,以及眼球运动时疼痛。
视力下降
部分患者可能因视网膜或视神经受压而存在视力下降。
其他
眼睑及球结膜水肿,充血不明显或无充血。
眼球可轻度突出,复视较常见。
眼压升高。

并发症
葡萄膜炎
多达40%的巩膜炎患眼可发生前葡萄膜炎。
巩膜炎消退后,可有广泛的脉络膜视网膜萎缩。反复发作可以导致巩膜软化、穿孔,致使葡萄膜炎的发生。
急性炎症者可出现眼痛、畏光、流泪、视物模糊。慢性炎症者症状可不明显,但易并发白内障或继发性青光眼。
并发性白内障
为常见并发症,尤其发生于反复发作的前巩膜炎患者。晶状体常较正常为小,呈黄色,前囊变厚,囊下有钙质沉着,在后囊后壁常有沉着物。
角膜炎
巩膜炎累及角膜时,可导致角膜组织炎症的发生。常见症状有眼痛、畏光、流泪、眼睑痉挛、睫状出血、视力下降等。
继发性青光眼
巩膜水肿可使上巩膜静脉压升高,房水排出而受阻导致眼压升高。卧位时眼压升高明显[2]

就医
就医科室
眼科
出现眼痛、畏光、流泪、视力减退等眼部不适时,建议及时就诊。
急诊科
出现眼部剧烈疼痛或突然视物模糊,或伴有剧烈头痛时,建议及时到急诊科就诊或拨打120急救电话。

就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免长时间看手机、电脑,不要熬夜。
就医前不要戴隐形眼镜,眼部不要化妆。
避免自行用药。建议家人陪同就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有眼痛?如有,转动眼球时疼痛是否加重?
是否有眼红?
是否有头痛?
是否有眼部分泌物增多?
是否有怕光、流泪、视物模糊?
这些症状持续多久了?
病史清单
是否患有类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎等结缔组织病?
是否患有带状疱疹或梅毒?
是否患有痛风?
是否有眼部外伤或手术史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血液常规检查、免疫学检查
裂隙灯检查
检眼镜检查
眼部超声、CT、MRI检查

诊断
诊断依据
病史
患有类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性结缔组织病。
患有带状疱疹、梅毒等全身感染性疾病。
患有痛风。
有眼部外伤或手术史。
临床表现
症状
常有剧烈眼痛、头痛,眼红,视力减退,畏光,流泪等。
部分患者有复视、眼球突出、眼压升高等表现。
体征
弥漫性前部巩膜炎:有广泛的眼部发红和巩膜水肿,但无结节或坏死区域。
结节性前部巩膜炎:局部区域可有压痛性巩膜结节,伴深部巩膜表层血管显著扩张。
坏死性前部巩膜炎
伴炎症的坏死性前部巩膜炎:巩膜水肿伴深部巩膜表层血管丛和表浅血管明显扩张。
穿孔性巩膜软化:检查发现巩膜表层变薄萎缩,以及巩膜表层正常的血管结构消失。前部巩膜出现局部组织梗死,呈黄白色,常称为“大理石纹样”。
后部巩膜炎
后部巩膜炎与前部巩膜炎共同发生时,眼呈红色;后部巩膜炎单独发病时,眼呈白色。
眼底改变包括脉络膜视网膜皱褶和条纹,视盘和黄斑水肿,局限性隆起等。
体格检查
医生除了检查眼部体征外,常需要与内科医生共同进行全身检查,特别是关节、心血管和呼吸系统等方面的检查。
实验室检查
实验室检查是确诊巩膜炎病因的重要手段。
常规检查
用来明确患者的全身状况及推测可能的病因。
包括血常规、尿常规、尿素氮、肌酐、电解质、C反应蛋白、血沉等项目。
免疫学检测
可用来辅助诊断自身免疫性结缔组织疾病。
包括类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗核抗体、抗磷脂抗体、环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)、抗甲状腺球蛋白抗体检测等。
巩膜刮片+药敏试验
对感染性巩膜炎,巩膜刮片或其脓液的涂片、培养,以及药敏实验,可明确病原菌并指导用药[7]
眼科常规检查
视力、眼压检查
一般视力检查的距离为5米,双眼分别检查,需保证环境光线充足。
巩膜炎患者可能有不同程度的视力下降。
部分患者眼压升高。
裂隙灯显微镜检查
主要用于眼前段疾病的检查,可观察到表层巩膜的血管走形、深层巩膜有无充血。
裂隙灯下还可以观察到角膜或前房有无受累。
检查时需将下颌(下巴)放入下颌托,头顶住上额托,根据医生指示转动眼球。检查结束后不可用力揉眼。
检眼镜检查
散瞳后在检眼镜下观察眼底情况,排除眼后节病变。在后巩膜炎的诊断中十分重要。
影像检查
胸部X线或CT检查
用来排除可能与血管炎、结节病或感染(例如结核)有关的浸润和结节。
眼部超声检查
B超可观察巩膜增厚、结节,视盘水肿,脉络膜皱襞,脉络膜及视网膜脱离等。
特有的“T”征更是诊断后巩膜炎的特征。
眼部CT或MRI检查
有助于后巩膜炎的诊断。且可以排除眼眶病变。
存在眼球突出以及疑似或确诊肉芽肿性多血管炎的患者,可能并发眼眶炎性疾病。
荧光素眼底血管造影
有助于与其他眼底疾病的鉴别。
后巩膜炎患眼的荧光素眼底造影可见多发针尖样渗漏、脉络膜皱褶和视网膜下液。
巩膜活检
主要用于感染性病变的病因探查及排除恶性肿瘤如淋巴瘤、转移癌等。活检有利于作出最后诊断[7]

鉴别诊断
部分巩膜炎病史及临床表现不典型,常易与下列疾病混淆,应予以鉴别。
眶蜂窝织炎
相似点:均可发生眼球突出。
不同点:巩膜炎较为常见的表现为眼痛、眼部压痛,而眶蜂窝织炎眼球突出较为明显,并伴有发热、血象异常等全身表现;通过眼部CT或MRI检查可鉴别巩膜炎和眶蜂窝织炎。
结膜炎
相似点:均可发生眼红、眼部分泌物增多。
不同点:结膜炎表现为表浅结膜的充血,常伴黄白色分泌物,一般无压痛。巩膜炎为结膜下巩膜血管的充血,颜色发粉红色,有触痛感。
葡萄膜炎
相似点:均可发生视力减退。
不同点:裂隙灯检查,葡萄膜炎可见结膜睫状充血,角膜后沉着物(+),前房有白细胞,根据炎症程度不同,前节反应轻重程度不同。巩膜炎为巩膜局限性或者弥漫性充血,疼痛更明显。
表层巩膜炎
相似点:均可出现眼红、眼痛。
不同点:表层巩膜炎巩膜不受累。局部滴用去氧肾上腺素后血管收缩变白,较巩膜炎起病更急。患者更年轻,症状较轻。通过裂隙灯检查可以鉴别。

治疗
治疗目的:缓解症状,控制病情发展,预防和减少并发症等。
治疗原则:积极治疗基础疾病,根据临床类型选择相应的药物治疗。巩膜发生坏死、穿孔时需行手术治疗。
一般治疗
病因治疗,即针对基础疾病进行相应的治疗。
免疫抑制剂治疗
如果存在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫结缔组织疾病,应在风湿科或其他专科进行相应的治疗。
抗感染治疗
合并感染者,局部或全身应用抗生素,如氟喹诺酮。该药物有良好的眼组织穿透性。

药物治疗
排除感染性病因后,视巩膜炎类型及其严重程度,选择不同类型的药物。用药方式原则上采取阶梯式逐步升级的方法,并可全身或局部、单一或联合用药[11]
弥漫性和结节性巩膜炎
可应用以下一种或多种类型的药物。医生会根据病情选择是否联合治疗溃疡的药物(如奥美拉唑、雷尼替丁等)。
病因治疗
如确定为感染因素所致者,应给与相应的抗感染治疗。
非甾体抗炎药
局部点非甾体抗炎滴眼液,点眼频率根据炎症严重程度而定。
口服非甾体抗炎药物,一般选择一种药物,如氟比洛芬、吲哚美辛、双氯芬酸钠等。如果症状无改善,可考虑全身应用激素。
糖皮质激素
局部点糖皮质激素滴眼液,点眼频率根据炎症严重程度而定。
口服糖皮质激素,如泼尼松,晨顿服。同时应用钙剂和维生素D预防骨质疏松。
静脉注射糖皮质激素:如琥珀酸甲泼尼龙。用药3天后改为口服激素。
免疫抑制剂
糖皮质激素治疗无效时,可考虑采用免疫抑制剂治疗。
常用的药物有甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。
免疫抑制剂治疗需在相应的专科医生指导下进行。
坏死性巩膜炎
感染因素所致者,应给与相应抗感染治疗。
非感染因素者,局部点糖皮质激素滴眼液,非甾体抗炎滴眼液。口服糖皮质激素。
伴有类风湿关节炎的坏死性巩膜炎患者,因管状动脉炎或脑血栓导致死亡率增加。因此,需要紧急、强效的免疫抑制剂治疗。

结膜下注射糖皮质激素
如曲安奈德或地塞米松磷酸钠:对于不能耐受全身用药的患者有帮助。
不良反应包括结膜下出血、白内障、青光眼和严重的巩膜溶解。
坏死性巩膜炎患者禁用。对坏死性巩膜炎患者结膜下注射激素,可能导致巩膜进一步变薄和穿孔。

手术治疗
切开排脓、清创
感染性巩膜炎形成脓肿时需切开排脓、扩创、除去腐烂组织,使抗菌药物易于渗透到巩膜内,加速愈合。
巩膜加固术
适用于发生穿孔、坏死的巩膜疾病患者。
禁用于凝血功能异常的患者。
手术后,可以去除巩膜病灶。
异体巩膜移植术
适用于比较严重的巩膜炎、坏死性巩膜炎,当出现巩膜变薄、巩膜僵硬穿孔或者有巩膜葡萄肿时,可进行此手术。
禁用于存在凝血功能异常、局部皮损、感染等情况的患者。
术后需遵医嘱局部加压包扎3~5天。

预后
治愈情况
巩膜炎预后与炎症部位、类型、病因、诊治是否及时有效、并发症等因素密切相关。
巩膜炎很难自愈,需要长期不间断的治疗。
弥漫性前巩膜炎、结节性巩膜炎经正确治疗后多数患者视力预后良好。坏死性前巩膜炎正确治疗后,可阻止疾病发展,患者视力预后良好,巩膜穿孔者视力预后不良。
未采取及时、有效的治疗可能会导致视力的下降和眼球的损伤。

危害性
巩膜炎可出现眼痛、眼部压痛、视力减退等,影响患者的正常学习、工作及生活。
巩膜炎易反复,造成心理压力,导致焦虑等不良情绪。
巩膜炎可能引起角膜炎等并发症,严重者可能失明。

日常
日常管理
饮食管理
避免饮酒。
避免辛辣刺激的食物,以免加重炎症反应。
膳食均衡,适当补充富含维生素的食物。
生活管理
适当锻炼身体,提高机体免疫力。
避免熬夜,切忌过度劳累。
发病期禁止佩戴隐形眼镜,以免加重炎症反应。
保持手部清洁,避免用脏手揉眼睛。
心理支持
部分巩膜炎患者有类风湿关节炎、红斑狼疮等基础疾病,病程迁延,患者可能有焦虑、抑郁等不良情绪。
家属或朋友要多关注患者的心理变化,给予安慰、陪伴,帮助患者树立信心,积极配合治疗。必要时可求助于心理治疗专业人士。

随诊复查
无论采取哪种治疗方式,都应遵医嘱定期进行随诊。
随诊的时间:取决于症状的严重程度和巩膜变薄的程度。应用激素者需每2~3周复查一次。
复诊时的检查项目:包括视力、眼压、裂隙灯检查、眼底检查等。使用激素者需要监测药物的不良反应。
如果眼痛、眼红等症状无明显改善或症状加重,应及时就医。

预防
巩膜炎发病原因复杂,很难有效预防,但以下措施可以有效的降低发病风险。
积极治疗基础疾病
如果患有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等基础疾病,应积极治疗,控制病情进展。
保持健康的生活方式
避免吸烟、饮酒。
作息规律,避免熬夜。
保持心情愉悦,压力大时及时疏解。
定期进行眼部检查。

参考文献

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Gervasio KA, Peck TJ. Wills眼科手册:第8版[M]. 曲毅,主译. 济南:山东科学技术出版社,2022.

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