增生性玻璃体视网膜病变_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
增生性玻璃体视网膜病变（PVR）原是指孔源性视网膜脱离复位手术后视网膜表面和玻璃体后面广泛纤维增殖膜收缩、牵拉而引起的再次视网膜脱离，是孔源性视网膜脱离术后的并发症之一。纤维增殖膜主要由色素上皮细胞、胶质细胞、纤维细胞、成纤维细胞和巨噬细胞构成。色素上皮细胞在增殖性玻璃体视网膜病变的发生和发展过程中起重要作用，它不仅是增殖膜形成和收缩的主要细胞而且可产生驱化因子吸引纤维胶质细胞和成纤维细胞参与增殖膜的形成。牵拉是PVR的关键特点。
病因
大多数的PVR最近都曾经行孔源性视网膜脱离修补术。视网膜脱离手术本身，过度的冷冻多个或者巨大视网膜裂孔，可以加速PVR的形成。巨大视网膜裂孔的眼发生PVR的几率大增。大于2个象限的视网膜脱离比局部视网膜脱离更容易引起PVR。如果没有及时修复视网膜脱离，慢性孔源性视网膜脱离可以在几个月到一年内发生PVR。合并视网膜裂孔的玻璃体出血也容易刺激PVR。有葡萄膜炎或者因为外伤所至的眼内炎症容易引起PVR，特别伴有视网膜裂孔者。术后脉络膜脱离也容易导致PVR。尽管激光本身不会导致PVR，激光光凝封闭视网膜裂孔也可能与PVR有关。与冷冻比较，激光引起更轻的血视网膜屏障的破坏。
症状
1.玻璃体内棕色颗粒与灰色细胞团存在
是RPE细胞释放和增生的表现，烟尘样颗粒指示细胞含有色素。RPE细胞内的黑色素颗粒，经在玻璃体内多次分裂增生后被稀释，色素减少。因此，有色素颗粒存在说明细胞尚未明显开始增生；而玻璃体内出现灰色细胞团则是细胞增生的早期临床表现。
2.在RPE细胞开始增生时
玻璃体混浊增加，并有蛋白性条纹，提示血-眼屏障损害致血浆渗出。
3.视网膜僵硬及皱褶出现
是增生膜形成和收缩牵拉的表现。在裂孔部位，即使看不到膜，裂孔卷边或盖膜被拉向玻璃体基部都说明膜的存在。随着病程进展脱离的视网膜由可活动变为僵硬；增生膜在视网膜前后表面及玻璃体内形成，引起视网膜的不规则皱褶，血管扭曲或伸直，星形皱褶弥漫性皱褶以及环形收缩形成。
4.视网膜下膜在PVR中常见
在临床上，视网膜下膜呈多种外观，如线条状、树枝状、网状环状或为管状条索可为成层、成片的组织可有色素或呈灰黄色。由于这类膜主要由视网膜色素上皮细胞组成，管状中心包围着胶原条索，在手术中可被完整取出。
5.牵拉性视网膜脱离
当后部视网膜完全皱褶，后玻璃体平面收缩时，就形成典型的漏斗状脱离。周边部视网膜冠状面的前后牵拉使视网膜形成窄漏斗状脱离。
以上病程的发展可在任一期稳定，也可能在数月内缓慢发展，但有些病例可在数小时内发展成漏斗状脱离。PVR通常在原发性视网膜裂孔修复3个月后发生，在术后2个月内达到最高峰；6个月以上时经过视网膜复位手术的病例发生PVR的机会已很低。
检查
1.眼底荧光血管造影
由于视网膜血管被纤维膜牵引，荧光血管造影可见视网膜静脉迂曲怒张充盈延迟，黄斑周围小血管迂曲聚拢有时可见小的荧光素渗漏点。如黄斑区广泛渗出、弥漫性或囊样水肿，则可见广泛的荧光素渗漏点有时融合在一起呈花瓣状有时呈大片状强荧光区
2.OCT
在PVR引起的黄斑病变中，OCT检查有多种不同表现：玻璃体黄斑牵引；不规则的黄斑前膜；黄斑区视网膜神经上皮水肿、增厚、囊变或脱离；有时还可见视网膜色素上皮的微皱褶。
3.多焦视网膜电图（mERG）
mERG在PVR引起的黄斑病变与其他原因引起的黄斑病变的表现无太多的差别，mERG三维地形图可见黄斑区尖峰显著降低或消失或在尖峰周围呈波浪状外观；mERG曲线图可显示a波、b波振幅也明显降低。
4.黄斑功能评价
在玻璃体重度混浊的情况下准确判断黄斑区状况及评价黄斑功能十分困难。此时必要的检查如光感光定位检查和B超检查。尤为重要B超检查不但能了解玻璃体纤维膜的分布及活动状况，且对后极部视网膜及黄斑区的显示更为清楚。
诊断
增生性玻璃体视网膜病变根据患者临床表现及眼底情况，结合B超及眼底荧光血管造影检查结果，可以确诊。
治疗
1.手术治疗
手术治疗原则：①封闭所有的视网膜裂孔 是治疗孔源性视网膜脱离的基本原则，在PVR手术中仍极重要。②对抗视网膜牵拉 包括巩膜外垫压，膜剥离，玻璃体基底部松解术、眼内气体或硅油填充以及松解性视网膜切开或切除术等；③减少对细胞的刺激和复发因素 首先选择能奏效且最少损伤的术式，即最小量手术原则，以减少对细胞增生的刺激。PVR C2或C3以下的视网膜脱离，应用巩膜外垫压术的视网膜复位率仍较高，应首先选用。
2.药物疗法
由于PVR是由细胞增生和收缩引起的病变，抑制细胞增生是药物治疗的关键。一些药物曾在实验和临床上应用。如秋水仙碱是一种抑制有丝分裂的药物，在实验中有抑制细胞增生的作用。一些抗代谢药物也可能使用，如5-氟尿苷和道诺霉素在临床的应用已取得一定结果。国内应用高山尖杉酯碱对实验性牵拉性视网膜脱离也有一定疗效，但对眼的毒性是一个主要问题。近年很多研究集中在相关的细胞因子及其调节，但由于细胞的生长和死亡由复杂的信号网络控制，针对单一因子不太可能奏效。
糖皮质激素类是一种有希望治疗PVR的药物。大剂量时能抑制有丝分裂而且对眼的组织无明显毒性。将缓慢溶解的糖皮质激素注入玻璃体可提供长效的治疗剂量，而没有全身的副作用。已试用地塞米松及醋酸曲安奈德以较大剂量注入玻璃体，对成纤维细胞有明显的抑制作用。由于糖皮质激素也具有强大的抗炎作用，而炎症反应的细胞和体液因子在细胞的游走和增生中起重要作用，因此糖皮质激素治疗PVR的作用也可能部分地通过抗炎而实现，早期全身或局部应用可能有预防作用。
预后
出现牵拉性视网膜脱离时视力预后不良。如果牵涉致黄斑区则预后较差。视力预后的好坏在很大程度上取决于手术时机的把握。