概述
铁中毒又称血色病。血色病分为原发性的血色病与继发性血色病两种。原发性血色病的病因未明,系常染色体显性遗传,可能为肠黏膜吸收铁的调节的失常导致吸收过多的铁。继发性者因地中海贫血,骨髓造血活跃,反复输血,富含铁食物摄入过多,饮酒,药物,营养缺乏等引起肠上皮细胞的损害,铁易吸收,储存在组织内。体内正常铁约为lg,当铁质积蓄15~50g,才出现症状。
病因
铁中毒大多是由于误食过量硫酸亚铁所致。幼婴可因内服硫酸亚铁40mg~1.5g发生严重中毒,甚至死亡;较大小儿有因误服10~15粒糖衣亚铁丸(每丸0.3g)中毒致死;也有因食铁锅里煮的酸性水果而引起铁中毒。注射铁制剂过量可以发生严重中毒。
症状
误服大量铁剂发生铁中毒的过程可以分为五期:
1.在误食铁剂30分钟后到2小时,由于铁对胃肠黏膜的刺激作用,发生局部坏死和出血,导致出血性胃肠炎。临床表现:恶心,呕吐,腹痛腹泻,呕血,血性粪便,并可发生严重低血压,休克和昏迷。此期约可持续4~6小时。
2.继后2~6小时为无症状期,病人表面现象较好,此时铁聚集于线粒体和各器官中。
3.在内服大量铁剂约12小时以后,由于铁剂导致细胞损伤因而发生低血糖和代谢性酸中毒,同时可有发热、白细胞计数增多和昏迷等,患儿出现迟发性休克,此时血清铁可高达89.5μmol/L(500μg/dl)以上。
4.内服铁剂2~4天后发生肝肾损害,出现肝大、黄疸、肝功能异常,以至肝衰竭。血尿,尿中有蛋白及管型。
5.食入铁剂2~4周以后常因瘢痕形成而残存。若长期内服大量铁剂,可能引起肺、肝、肾、心、胰等处的含铁血黄素沉着症,并可导致栓塞性病变和纤维变性。
检查
1.血清铁
高峰浓度在服后2~4h,应在这个时间留取血样。正常情况下,血清铁<3mg/L;3~5mg/L为轻度中毒;5~l0mg/L为中度中毒;>l0mg/L为重度中毒。
2.白细胞计数及血糖测定
急性铁中毒可在6h内出现白细胞总数升高,血糖也可以轻度增高。
3.血生化、动脉血气分析、肝功能、肾功能检查
均见相应改变。
诊断
根据典型的皮肤色素,肝脾肿大,血糖增高,一般诊断不难。但尚需化验资料协助确诊,如血浆铁需超过35.8μmol/L,血浆铁蛋白铁结合饱和度应超过50%及皮损活检在真皮中见大量含铁血黄素颗粒及铁染色阳性,尿糖和过量的尿胆原,Rous试验在尿沉渣中发现含铁细胞。
鉴别诊断
与反复输血引起的继发性含铁血黄素沉着症鉴别,虽该病也有类似的色素沉着,但无肝、胰的纤维化,临床糖尿病也罕见。肝豆状核变性虽有与本病类似的症状,但该病在角膜缘可见金褐色色素沉着环,并有肢体震颤、肌张力增高、随意运动减少、面容缺乏表情等系列神经症状以资区别。本病尚应与阿狄森病、褐黄病、银质沉着病、砷剂黑变病和卟啉症相鉴别。
并发症
1.胃肠道出血
晚期可因食管静脉曲张发生胃肠道出血,肝细胞癌的发生率为29%,这一恶性并发症仅出现在有肝硬化的病例中。与其他类肝硬化相比,本病发生肝癌者较多。这种肝癌常为多中心的结节状,而不是单一的大团块状,也没有大量的甲胎蛋白释放至血中。经皮行肝脏穿刺活检时,若为小点状肝癌,其结果可能为阴性。
2.心脏并发症
可发生于数天内突然出现心力衰竭及(或)心律失常,因此有心脏受累证据者应作为急症来处理。嗜酒者更增加了发生心脏病的危险。
3.细菌性腹膜炎
如果出现急性剧烈的腹痛、腹胀和休克,常为并发细菌性腹膜炎,在本病是一种严重的致死性并发症。
4.其他肿瘤
除肝癌外,本病还可并发其他肿瘤以及发生第2肿瘤多为晚期高龄患者。其他肿瘤包括膀胱癌、回肠癌、结肠癌、前列腺癌等。有报道清除多余的铁至少7年后才出现肿瘤。
5.糖尿病、关节病变
也是本病最常见的并发症,在发病过程中出现,应积极的给予早期治疗。
预防
铁虽然为人体必需的微量元素,但摄入过量的铁将产生慢性或急性铁中毒,导致肝硬化、胰腺纤维化等。急性铁中毒早期表现为恶心、呕吐、抽搐、胃肠出血等;如果铁极度过量会出现呼吸急促、心动过速、低血糖、烦躁、惊厥、嗜睡、休克和昏迷等症状。
治疗
对误服大量铁剂的病儿,给服大量生蛋清,牛奶等,促使形成铁蛋白复合物,并用吐根糖浆等催吐,继以2%~5%碳酸氢钠溶液洗胃,洗后留置部分于胃中使铁盐转变成不溶解的碳酸亚铁,并可口服盐类泻药导泻。若误服时间超过30分钟,则不宜催吐,防止被铁剂腐蚀的胃黏膜发生穿孔,有出血时应停止洗胃或每次用少量液体反复灌洗,洗胃后仍有大量铁剂存在胃内则应考虑做胃切开术,以移去铁丸。严重中毒时采用血液透析或腹膜透析换血,能使血浆铁减少,婴幼儿可酌情应用。
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