概述
概述
肺动脉闭锁是指右心室与肺动脉之间无直接连通的先天性畸形。分为室间隔完整的肺动脉闭锁和合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，主要表现为不同程度的发绀和气促，通过手术等治疗可改善预后。
是否医保
是
就诊科室
儿科、小儿外科、心外科
临床症状
发绀、气促等。
危害
主要损害心血管系统，严重者可危及生命。
检查
体格检查、X线片、超声心动图、心导管检查等。
诊断
出生后发绀等结合影像学检查诊断。
治疗原则
正性肌力药物等改善灌注，机械通气等改善缺氧，及时手术治疗。
治愈性
治疗可改善症状。
饮食建议
母乳喂养，及时添加辅食，必要时人工喂养。
病因
病因
与先天发育异常等有关。
症状与诊断
典型症状
患儿出生时发育正常，数小时后可出现发绀、气促，并随着动脉导管逐渐闭合进行性加重。若不进行治疗可进展为心力衰竭，出现呼吸困难、肌力下降、水肿等表现；合并呼吸道感染的患儿，可出现发热、咳嗽、咳痰等表现；未治疗且未夭折的患儿，在成长中可有生长发育障碍，活动后心悸、气促等表现。体格检查可在不同的心脏听诊区闻及不同程度的心脏杂音。
诊断依据
1.患儿出生后不久出现发绀、气促，并可进行性加重。体格检查可闻及不同程度的心脏杂音。2.X线片可见心影改变，肺动脉段平直或凹陷，肺灌注异常等。3.心电图可反映心房、心室扩大等改变。4.超声心动图可为诊断提供直接依据，可显示心内各部分结构的连接方式，明确右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉干等结构是否存在。5.心导管检查可明确有无冠状动脉畸形，主、肺动脉侧支解剖，各肺段血供，肺动脉与侧支血管是否存在交通及其部位等，为治疗提供参考。6.CT及磁共振成像等可作为造影辅助检查方法，补充其不足，磁共振成像还可进行三维重建。若患儿造影风险较大，可作为其替代检查。
治疗
治疗方针
正性肌力药物等改善灌注，机械通气等改善缺氧，及时手术治疗。
药物治疗
1.前列腺素E1有助于维持动脉导管开放，对于导管依赖型患儿十分重要。2.正性肌力药物可用于改善灌注不足。3.出现代谢性酸中毒的患儿可考虑使用碱性药物纠正。
手术治疗
手术治疗是主要治疗方法，根据影像学检查结果选择合适的手术方法，包括肺动脉瓣切开术、右心室流出道重建术、体-肺动脉分流术、心室修复术、单源化手术等。
预后情况
未经治疗的患儿可夭折，治疗可改善预后，但患儿仍有死于术后并发症的风险。
护理
日常护理
1.家属应接受患儿，不可虐待、遗弃患儿。2.注意安抚患儿，避免哭闹，保持其生活环境安静、舒适，减少对其外界刺激。3.术后注意观察患儿情况，如有异常应及时就诊。4.年长儿在身体情况允许的情况下可进行适当运动，有助于增强心、肺功能。
饮食调理
母乳喂养，及时添加辅食，必要时人工喂养。