概述
概述
开放性神经管缺陷是指颅骨、脊椎等包绕脑、脊髓等中枢神经的结构发育缺陷，导致脑、脊髓等直接向外暴露，包括无脑畸形、脊柱裂、脑脊膜膨出等。临床表现、治疗及预后等因畸形的部位而异。
是否医保
是
就诊科室
小儿外科、神经外科
临床症状
神经功能损害，有智力低下、视力障碍、肢体瘫痪、大小便功能障碍、震颤、恶心、呕吐及其他畸形等表现。
危害
可严重影响生活质量甚至危及生命。
检查
孕前检查、孕期检查、X线片、CT、MRI等。
诊断
羊膜穿刺术测定甲胎蛋白、B超等孕期检查有诊断意义。
治疗原则
活产儿可通过手术治疗等减少或预防神经功能损害。
治愈性
部分患儿经治疗可减少神经功能损害。
饮食建议
孕期补充叶酸等必需营养素，活产儿应母乳喂养。
病因
病因
这种病是多基因遗传病，由于多对基因共同作用的结果，可能与遗传、环境、叶酸缺乏等多因素有关。
症状与诊断
典型症状
症状因畸形的不同而异。无脑畸形患儿可胎死宫内，少数可为活产儿，但即使经过精心治疗和护理也多夭折。部分畸形如颅裂、脊柱裂等患儿可存活，但多有神经功能损害，有智力低下、视力障碍、肢体瘫痪、大小便功能障碍、震颤、恶心、呕吐及其他畸形等表现。
诊断依据
1.孕期行羊水穿刺术检查甲胎蛋白及孕期B超检查具有诊断意义。2.不明显的开放性神经管畸形可在出生后通过X线片、CT、MRI等影响学检查明确诊断，可确定缺陷部位及其大小、膨出物与脑和脊髓的关系、有无其他畸形等。
治疗
治疗方针
活产儿可通过手术治疗等减少或预防神经功能损害。
手术治疗
1.对于无脑畸形等预后极差的胎儿，发现后可引产。2.颅裂等预后相对较好的开放性神经管缺陷患儿，可在出生后行矫形术等减少或预防神经功能损害。
预后情况
预后因畸形类型而异。部分畸形为致死性，患儿可胎死宫内或出生后不久夭折；部分畸形虽不危及生命，但可致残，影响患儿生活质量，可通过治疗改善预后。
护理
日常护理
1.注意卫生，避免继发感染。2.不虐待、遗弃患儿，安抚患儿，减少哭闹。3.有神经功能损害的患儿应对症护理，如预防跌落、外伤等，提高其生活质量。
饮食调理
患儿出生后应母乳喂养，及时添加辅食，必要时可人工喂养，以满足生长发育及恢复的需要。
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