概述
先天性心脏病相关性肺动脉高压是指由房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等分流型先天性心脏病所引起肺动脉高压。
病因
1.左向右分流的多种先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
2.引起肺静脉压力增高的梗阻性损害。
3.部分发绀型心脏病，如法洛四联症等。
4.肺静脉或动脉解剖异常以及某些心脏病手术。
症状
1.症状
（1）早期临床表现为呼吸困难、活动耐力减低、乏力、活动后晕厥以及心律失常引起的心悸等。
（2）晚期可出现生长发育迟缓、杵状指、端坐呼吸以及右心衰竭相关症状等。
2.体征
（1）颈静脉怒张。
（2）中央型发绀。
（3）腹部压痛。
（4）肺动脉听诊区高调喀喇音及肺动脉瓣区第二心音增强，右心室抬举样搏动，肝大。
检查
心电图检查、胸部X线、超声心动图、CT检查、磁共振成像（MRI）、心血管造影、右心导管检查术。
诊断
根据患者症状与体征可考虑本病，结合右心导管检查术与超声心动图等辅助检查可做出诊断。
鉴别诊断
应与其他心脏疾病所致肺动脉高压相鉴别。
治疗
1.基础治疗
改善右心功能，防止血栓形成。常用的药物有洋地黄类、利尿药、抗凝药物等。
2.非靶向药物治疗
他汀类药物治疗。
3.靶向药物治疗
肺动脉高压靶向药物治疗包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂和5-磷酸二酯酶抑制剂。如果经过一段时间治疗后，症状仍然不能缓解甚至恶化，可以考虑联合治疗。
4.外科治疗
（1）选择合适的时机，在疾病早期肺循环血流量增加时宜行手术治疗。
（2）对于药物治疗无效者，宜行心肺联合移植或单纯肺移植加心脏手术。
5.一般处理
定期到医院复查，预防感染性心内膜炎。
预后
近年来，先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊断、治疗以及管理已有重大进展，患者存活率有明显提高。
预防
本病宜早发现、早诊断、早治疗。加强孕期体检，孕期保健，普及产前筛查。提高基层医疗先天性心脏病的诊治水平。