概述
概述
小儿后颅窝型脑积水综合征是一种特殊的先天性脑畸形，涉及小脑发育障碍、第四脑室囊性扩张、后颅窝体积增大。主要表现为头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状，或见智力和运动功能异常、步态不稳等神经损害症状。
是否医保
是
就诊科室
小儿内科
别名
非交通性脑积水、Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔闭锁综合征
临床症状
头痛、呕吐、烦躁、头颅增大、智力低下、头部控制力差、步态不稳、眼球震颤抽搐等。
危害
可伴有神经系统异常，严重者可因脑干呼吸中枢被压迫导致呼吸衰竭，而危及生命。
并发症
腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形、脊髓空洞症、先天性耳聋、先天性心脏病、先天性代谢性疾病等。
检查
血常规、酚红试验、X线片、CT、超声、磁共振、脑室造影等。
诊断
据头痛、呕吐、烦躁、共济失调等表现，结合血常规、超声、CT、磁共振、脑室造影等可诊断。
治疗原则
唯一的治疗方法是脑脊液分流术。
治愈性
经积极治疗可延长生存期。
饮食建议
婴幼儿宜母乳喂养，年长儿宜给予高蛋白、高维生素、易消化食物。
病因
病因
病因未明，与胚胎早期的发育障碍有关，多种因素引起，染色体异常，致畸因素等。
症状与诊断
典型症状
1.颅内压增高表现多数患儿在2岁以前出现头痛、呕吐、烦躁等症状。可见头颅增大，枕部后突明显。2.神经损害症状可见智力和运动功能异常，运动发育落后等。脑神经损害可见头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤等。还可表现为痉挛性脑性瘫痪及智力低下、癫痫发作等。
诊断依据
1.头颅增长过速，头痛、呕吐、烦躁等。2.酚红试验可鉴别是否为交通性脑积水。3.CT检查对对诊断脑积水有重要价值，可见脑室呈球形扩张，程度较轻，第四脑室扩张程度最小，基底池往往扩张，大脑半球的脑沟增宽。4.磁共振检查可见脑室扩大、脑室周围有一圈高信号。5.X线片及脑室造影可见颅内压增高征。6．超声检查可见颅腔增大，颅骨变薄，颅缝增宽，囟门扩大
治疗
治疗方针
惟一的治疗方法是脑脊液分流术。
手术治疗
脑脊液分流术：有的先行后颅窝切开术，有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。
预后情况
预后不良，积极及时治疗可改善预后，降低病死率。
护理
日常护理
1.密切观察意识、瞳孔变化，生命体征及肢体活动。2.遵医嘱坚持正规治疗，保证治疗效果。3.定期复查，若患儿出现异常情况应及时就诊。
饮食调理
婴幼儿宜母乳喂养，年长儿宜给予高蛋白、高维生素、易消化食物。