概述
概述
小儿先天性面肌双瘫综合征是一种先天性疾病,病因不明,主要表现以双侧面瘫和双眼外展受限为主 ,之后扩展到几乎所有脑神经 。 除脑神经外 ,可同时伴有颅面畸形 、肌肉畸形 、四肢骨骼肌畸形和智力发育迟缓。
是否医保
是
就诊科室
儿科、神经内科、眼科
别名
Mobius综合征、痛性运动不能综合征、眼肌面肌麻痹综合征
临床症状
缺乏表情运动、口唇外翻、唾液外流、语言不流利等。
危害
不但影响进食,还可导致视力障碍。
并发症
智力障碍、肌肉瘫痪等。
检查
体格检查、肌电图、脑电图、X线片、CT、MRI、组织病理学检查等。
诊断
根据患儿假面具容貌,结合肌电图、影像学检查等诊断。
治疗原则
无特殊治疗方法,主要采取矫正畸形和对症治疗。
治愈性
经治疗,可缓解症状。
饮食建议
婴幼儿,宜母乳喂养,较大患儿,给予富营养的柔软饮食。
病因
病因
病因不明,染色体1P22、13q12.2-13相互易位,发现了一些与发病有关的基因,如PLEXIN-D1;局部缺血:因胚胎因素(宫内窘迫、机械压迫等)或环境毒素(母孕期用药等)导致胚胎发育早期受损部位缺血、发育不良。
症状与诊断
典型症状
新生儿为假面具貌。入睡时不合目,哭笑时面部无表情,口唇外翻,张口时唾液外流,语言不流利。因面肌和舌肌麻痹,哺乳和咀嚼时困难。头面部双侧肌肉瘫痪,双侧眼肌麻痹,常伴有智力障碍等先天异常。
诊断依据
Mobius综合征无特异性的实验室检测方法,Mobius综合征的最低诊断标准:先天的、非进行性的单侧或双侧面部瘫痪,单(双)眼球不能外展。
治疗
治疗方针
通过矫正畸形、对症治疗,改善症状。
其他治疗
无特殊治疗方法,治疗主要是对症保守治疗和畸形的矫治,如斜视的纠正、牙颌畸形及肢体畸形的整复。对伴有倒睫、暴露性角膜炎、斜视,可对症处理。
预后情况
可在几周内恢复,或呈永久性面瘫,但双侧呈不对称性。
护理
日常护理
1.保持环境安静、整洁,保证充足睡眠。2.注意口腔卫生,做好口腔清洁,较大患儿饭后要漱口。3.眼睑不能闭合者应予以眼罩等保护。4.适当进行体育运动,增强机体免疫力。5.做好心理护理,积极配合治疗。
饮食调理
婴幼儿宜母乳喂养,及时添加辅食;较大患儿宜清淡饮食,避免辛辣、坚硬、粗糙食物,多进食富含维生素的食物。