新生儿失血性贫血_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
新生儿生后2周内，静脉血血红蛋白≤130g/L，毛细血管血≤145g/L，可诊断为贫血，新生儿失血性贫血临床表现因失血过程的急、缓及失血量的多少而异，新生儿失血可发生在产前、产时及生后三个不同时期。产前失血主要由胎-胎输血，胎-母输血、胎儿-胎盘出血及产前的某些诊疗操作所致，严重急性失血可出现休克，严重者可致死亡，须及时抢救；慢性小量失血，可以引起新生儿贫血和宫内发育不良，或出现轻度缺铁性贫血的症状。
病因
1.产前出血
主要是经胎盘失血，包括胎儿-胎盘出血，胎-母输血及双胎间输血，由于出血隐匿，出血量多少不等，出血速度可急可缓，因此临床表现各不相同。
（1）胎儿-胎盘出血 指胎儿出血至胎盘而引起新生儿贫血，可出血至胎盘实质或出血导致胎盘后血肿，常见有以下两种情况：①脐带绕颈。②剖宫产手术后。
（2）胎-母输血 ①脐动脉和绒毛间隙存在压力差。②经腹羊膜穿刺术。③其他损伤④胎盘绒毛膜血管瘤，绒毛癌等。
（3）胎-胎输血 双胎输血是单绒毛膜双胎妊娠的一个合并症，未经治疗的双胎输血围产儿死亡率高，目前治疗上已有改进，提高了存活率。
双胎输血（TTTs）发病机制目前尚不完全清楚，胎盘间存在血管吻合支是发生双胎输血的解剖基础，继发胎儿血容量改变是主要的病理生理变化。双胎中胎-胎输血发病率为5%～15%，其严重程度取决于吻合血管的类型、范围及分流发生的时间。单卵双胎中约75%为单绒毛膜胎盘，而TTTs几乎只发生于单绒毛膜双胎妊娠。95%以上的单绒毛膜双胎胎盘存在1条以上的血管吻合支，主要有3种类型：动脉-动脉吻合（A-A）、静脉-静脉吻合（V-V）、动脉-静脉吻合（A-V），通常认为A-V吻合与TTTs发生有关。近期有些观点认为TTTs与肾素-血管紧张素系统改变有关。
2.产时失血
多由于分娩时产科意外情况，胎盘及脐带畸形而引起。
（1）胎盘异常 严重失血常发生于前置胎盘，胎盘早期剥离或剖宫产时误切胎盘而致失血，胎盘畸形以多叶胎盘较常见，每一叶发出一脆弱静脉分支至胎盘，该血管易破裂出血。
（2）脐带异常 正常脐带可由于过度牵扯而突然出血，脐带畸形如脐带血管瘤，迷走血管等，后者是脐带达到其植入处前分出1条或多条血管，其血管壁薄，缺乏脐带胶样组织的保护，极易破裂；脐带帆状植入胎盘，血管亦在无保护情况下穿过羊膜和绒毛膜之间，出血发生率为1%～2%。
3.生后失血
生后失血以脐部，胃肠道和内出血多见。
（1）脐部失血 原因可由于：①断脐时脐带结扎不紧或脐带残端血管再度开放而出血。②经脐带静脉插管进行换血，换入库存会有过多保养液的低血红蛋白血。③多次做诊断性脐静脉取血。
（2）肠道失血 由新生儿出血症，先天性肠道畸形或坏死性肠结肠炎引起。
（3）内出血 多由产伤引起，贫血常在生后24～72小时出现，多伴有黄疸，有以下几种情况：①巨大头颅血肿或头皮腱膜下出血。②颅内出血：如硬脑膜下及蛛网膜下腔出血， 出血量大者可致贫血，窒息缺氧所引起的早产儿脑室出血，严重者出血量可达10%～15%患儿血容量。③肝，脾破裂。④肾上腺出血。
症状
轻度失血的新生儿出生时并无症状，分娩时发生的急性经胎盘失血，出生时新生儿贫血不明显，但可引起低血容量性休克，需与苍白窒息鉴别，前者给氧症状不能缓解，后者吸入氧后症状缓解，新生儿生后随着细胞外液不断进入血液循环以代偿低血容量，24小时后病儿可出现贫血，但无肝脾肿大，宫内慢性失血者，出生时即有显著贫血，除苍白外，其他症状常不明显，甚至Hb低至40～60g/L症状仍较轻微，但可有肝脾肿大，严重的病例可发生充血性心力衰竭，病儿为小细胞低色素性贫血，网织红细胞计数增高，血清铁减少。
检查
1.血常规检查
急性失血为正细胞正色素贫血，慢性失血为小细胞低色素贫血，双胎间输血受血儿有红细胞计数增多，血红蛋白增高，而失血儿红细胞，血红蛋白显著减少。
2.单卵双胎间血红蛋白检查
双胎间血红蛋白相差＞50g/L，数值低者为失血儿。
3.母血片红细胞酸洗脱试验
胎-母输血诊断须在母血中，找到胎儿红细胞或母血HbF＞2%，为胎-母输血，母血红细胞涂片酸洗脱试验是基于胎儿血红蛋白在酸性缓冲液中有抗酸作用 而保留在红细胞内，母血红蛋白则被酸洗去成为空影细胞，此法不但可以发现胎儿红细胞，还可大约估计新生儿失血量，是目前常用的检查方法。
（1）母血胎儿血红蛋白定量检查 正常成人血中胎儿血红蛋白（HBF）定量应＜3%，在妊娠期，母血胎儿血红蛋白有生理性增加，可高达5.7%，明显增高提示胎-木失血。但β地中海贫血患者HBF也可明显增高，根据母有溶血性贫血可与胎-母失血鉴别。另外酸洗脱试验时地中海贫血的红细胞呈淡红色，胎儿红细胞呈鲜红色。
（2）甲胎蛋白定量检查 胎-母输血者，母血中甲胎蛋白值增加。
4.其他
双胎间输血受血儿血液黏稠度增高和有高胆红素血症。
诊断
根据临床表现和实验室检查确诊。
治疗
急性失血伴低容量性休克者，应通过脐静脉导管的立即输全血或袋装红细胞，15ml/kg输注 5分～10分钟以上来纠正，可重复输注直到恢复正常循环。如果不能立即输血，可开始输入同样容量的胶体液（5%人体白蛋白或新鲜冷冻血浆）或0.9%生理盐水支持循环。如果休克持续，应重复给予输血，胶体液或生理盐水。通过脐静脉插管（用X线确定导管头部在膈肌的上方）监测中心静脉，以帮助确定血循环缺失恢复的时间。　　
在胎-胎之间输血，供血者需交换输血或单纯输血来提高红细胞压积至安全水平，受血者可有红细胞增多症，可能需要用胶体液进行部分交换输血（交换放血）治疗，使红细胞压积降至安全水平（通常＜65%）。　　
轻、中度贫血者多无症状，只需补充铁剂，一般疗程共3个月。如患儿有不安、喂养困难、心率快、呼吸急促等症状时，可适当少量输血。