概述
婴儿手足搐搦症多见于6个月以下小婴儿,冬春季多见。主要由于维生素D缺乏、甲状旁腺代偿功能不足或其他多种因素的影响,致血中游离钙降低,使神经兴奋性增高,引起局部或全身肌肉抽搐。目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展,维生素D缺乏性手足搐搦症已较少发生。
病因
发病原因与佝偻病相同,但骨骼变化不明显,多有甲状旁腺代偿功能不全。
1.维生素D缺乏症初期,若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低,以至血磷正常而血钙降低,临床上出现低血钙症的表现而骨骼变化不显著。
2.春夏季户外活动增多,使体内维生素D合成骤增,或用维生素D治疗之初,均使未钙化的骨骼加速钙化,血钙大量沉着于骨骼,骨骼钙化加速,旧骨脱钙减少,肠道钙吸收又相对不足,使血钙下降。
3.感染、发热、饥饿时,由于组织分解,磷从细胞内释出,血磷升高,使血钙下降。
4.六个月以内婴儿,生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏则易发病。未成熟儿与人工喂养儿容易发病。
5.长期腹泻或梗阻性黄疸,使维生素D与钙的吸收减少,致血钙降低。
6.当血液pH升高时,如过度换气所致的呼吸性碱中毒,碱性溶液注射过量或酸中毒被纠正时,可加速钙离子在骨中沉积,致血钙降低。
症状
1.惊厥
为婴儿期最常见的症状。常突然发生,四肢抽动,两眼上翻,面肌颤动,神志不清,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等,间歇期意识清晰,活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。一般不发热,若伴感染或发作频繁和时间过久者,体温可升高。
2.手足搐搦
幼儿和较大儿童多见。发作时神志清、手足强直痉挛、腕部屈曲、手指伸直、拇指内收掌心,足部踝关节伸直,足趾同时向下弯曲。
3.喉痉挛
多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难,重者可致窒息死亡,应予重视。
检查
1.实验室检查
血钙常低于1.7~1.9mmo1/L,必要时查游离钙,钙剂试验性治疗也有助于诊断。
2.体格检查
(1)击面神经试验(佛斯特氏征,Chvostek′ssign) 用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处,可使面肌收缩,主要是上唇或眼皮的收缩,2岁前患儿都能得到阳性结果,唯新生儿例外,因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内,就是不缺钙的时候也常见此征,2岁以后的儿童,则偶见于其他神经系疾病,适当治疗后各种症状及体征渐见消失,唯面肌反应保留较久。
(2)腓反射 用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在腓骨头之上),阳性时足部向外侧收缩。
(3)人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trouss-eau′ssign) 用血压计的袖带包裹上臂,打气,使桡侧的脉搏暂停,若属阳性,在5分钟内即见手搐搦。
诊断
冬末春初,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥,间歇期意识清晰,应首先想到本病可能。若有维生素D缺乏史或佝偻病体征,诊断一般不难。查总血钙常低于1.75~1.88mmo1/L,或查游离钙低于1.0mmol/L,应首先考虑本病。注意排除低血糖、低血镁、婴儿痉挛症、原发性甲状旁腺功能减退症及中枢神经系统感染等。
治疗
应立即控制惊厥,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。
1.急救处理
可用鲁米那、水合氯醛或安定等镇静剂止惊,并防止窒息,有喉痉挛时须将舌尖拉出,进行人工呼吸,必要时行气管插管。
2.补钙剂
在使用镇静剂同时应及时补充钙剂,给予10%葡萄糖酸钙1~2ml/kg加入5%~10%葡萄糖液10~20ml中,缓慢静脉注射(10分钟以上)或滴注,以防止血钙骤升、导致心跳骤停。惊厥反复发作时可6小时后重复一次。直至惊厥停止后改为口服钙剂。
3.维生素D治疗
症状控制后可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。