概述
一种儿童常见的风湿性疾病，主要特征是慢性的关节滑膜炎
主要表现为关节肿胀、疼痛、畸形，伴有发热、皮疹等
致病原因不明，可能与感染、遗传、免疫等有关
多采取一般治疗、药物治疗和理疗
定义
幼年特发性关节炎（JIA）是一种儿童常见的风湿性疾病，主要表现为原因不明的关节肿胀、疼痛、活动受限等，并且持续6周以上。
本病也是造成儿童时期残疾和失明的重要病因。
分型
国际风湿病学联盟JIA分类标准现已得到普遍认同，根据不同临床特点分为以下7个亚型。
全身型幼年特发性关节炎：多在5岁前发病，儿童每次发热至少2周以上，80%的儿童可出现淡红色斑丘疹。
多关节型，类风湿因子阴性：儿童多在1~3岁和8~10岁发病。女孩多见。受累关节≥5个，大小关节都可能发病，10%~15%的儿童会出现严重的关节炎。
多关节型，类风湿因子阳性：大龄儿童易发病，女孩多见。儿童会出现晨僵、关节痛和压痛、关节肿胀和畸形等表现，还可能出现类风湿结节。
少关节型关节炎：多在5岁前发病，女孩多见。一般有1~4个关节受累。20%~30%儿童会出现视力下降，甚至失明。
与附着点炎症相关的关节炎：多在6岁以上发病，男孩多见。儿童一般最先出现四肢关节炎的症状，还可能反复出现足跟痛和急性的眼部炎症。
银屑病性关节炎：儿童时期比较罕见，多为女性患病。40%的患者有银屑病家族史。
未分类的关节炎：与其他任何一个亚型的关节炎不同，或者与两项以上的其他亚型的关节炎相似。
发病情况
幼年特发性关节炎多在16岁以下发病，女孩多见，发病率约为平均发病率的2倍。
全身型幼年特发性关节炎比较特殊，男孩和女孩的发病率相差不大。
按国际风湿病联盟分类标准所进行的研究表明，每年每10万儿童中有15人患幼年关节炎。
病因
致病原因
目前病因尚不明确，可能与感染、遗传、免疫等因素有关。
感染因素
本病与多种细菌、病毒、支原体和衣原体感染有关。
常见细菌感染包括链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等。
常见病毒感染包括细小病毒B19、风疹和EB病毒等。
遗传因素
亲属中有患本病者易增加儿童患病率。
免疫因素
免疫系统是人体的“健康卫士”，可以识别和清除外来入侵的病原微生物，如细菌和病毒；还可识别和清除体内的其他有害成分，以及突发的肿瘤细胞。
有多种证据支持本病为自身免疫性疾病。也就说免疫系统对自身成分发生了异常的免疫反应，损害了人体的正常组织，使其发生病变和功能损害。
发病机制
幼年特发性关节炎发病机制可能为感染性外来微生物与环境因素一起，作用于有遗传背景的儿童，激活其体内的免疫细胞，触发异常的免疫反应，引起自身组织损害和变性。
症状
主要症状
全身型幼年特发性关节炎
大部分在5岁以前发病。
发热：儿童每次发热至少连续3天，持续2周及以上，每天体温波动在36~40℃，抗感染治疗无效。
关节症状：儿童表现为关节肿胀、疼痛，伴有四肢肌肉疼痛，家长往往会发现这些症状常在发热时加重，热退后减轻或缓解。
皮疹：儿童会出现多发的淡红色斑丘疹，圆形或类似圆形，皮损稍微高出皮肤表面，大小不一，可融合成片。家长可发现儿童发热时皮疹明显，热退时皮疹减少或消失，皮疹会出现在全身任何部位。
其他：部分儿童对比同龄儿童生长发育迟缓或伴有胸痛症状。
多关节型，类风湿因子阴性
发病最初6个月有5个及以上关节受累，1～3岁和8～10岁为两个发病高峰，女孩多见。
儿童会出现对称性的关节肿胀、疼痛，少数儿童可能出现关节畸形。
如果儿童的颞颌关节受累，会出现张口困难。
多关节型，类风湿因子阳性
发病最初6个月有5个及以上关节受累，多于儿童后期发病。
晨僵：儿童表现为关节部位僵硬，早晨起床时明显，活动后减轻。
关节痛和压痛：儿童的关节痛为对称性、持续性的，疼痛的关节往往伴有压痛。
关节活动受限：如果儿童的颞颌关节活动受限，表现为说话或咀嚼时疼痛加重，严重的儿童会出现张口困难。
关节畸形：后期炎症侵犯髋关节时，如果没有进行规范治疗，约一半以上的儿童会出现关节强直变形，影响关节功能。
类风湿结节：家长一般可发现在儿童的关节隆起或受压部位的皮下，会出现大小不一的结节，结节质地较硬，无压痛，多对称性分布。
少关节型关节炎
发病最初6个月有1～4个关节受累，女孩多见，发病多在5岁以前。
儿童表现为膝、踝、肘、腕等大关节炎症，多为非对称的。
关节症状为关节肿胀、疼痛、活动受限等，由于反复发作，可导致双腿不一样长，走路时表现为跛行，深一脚浅一脚。
儿童还可能出现视力模糊，甚至失明。
与附着点炎症相关的关节炎
以男孩多见，多于6岁以上发病。
儿童多表现为四肢关节肿胀、疼痛和活动受限，下肢大关节发病更多见，如髋、膝、踝关节。
如果儿童出现骶髂关节病变时，表现为下腰部疼痛，开始是间歇性疼痛，几个月或几年后转为持续性疼痛，疼痛向外放射，还可引起臀部，甚至大腿疼痛。家长按压儿童骶髂关节时，儿童会有疼痛感。
儿童还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎，出现眼部疼痛、畏光流泪、视力下降等表现。
有的儿童会有反复发作的足跟疼痛。
银屑病性关节炎
儿童时期罕见，发病以女性占多数。
关节炎症状：儿童的一个或几个关节出现炎症反应，表现为关节肿胀、疼痛，关节活动受限，关节表面皮肤温度增高等，常为不对称性的。
银屑病症状：儿童皮肤会出现鳞屑性红斑或斑块，斑块可能是小块的，也可能广泛分布。
约一半以上的儿童有指（趾）炎，或指甲凹陷或脱离。
未分类的关节炎
不符合以上任何一项，或符合其他亚型两项以上的情况。
并发症
强直性脊柱炎
儿童可因胸椎、颈椎和腰椎关节炎症，而导致强制性脊柱炎。
主要表现为整个脊柱僵硬，呈强直状态。
小颌畸形
儿童可因严重的颞颌关节炎症，而导致小颌畸形。
主要表现为张口困难，容貌异常，和正常的儿童有很大区别。
巨噬细胞活化综合征
儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，可危及生命。
儿童可能因为自身的免疫细胞功能紊乱引起巨噬细胞活化综合征。
主要表现为高热、紫癜、头痛、抽搐、昏迷等。
就医
就医科室
儿科
儿童如果出现原因不明的，并且持续时间较长的关节症状，如关节肿胀、疼痛、关节活动受限时，建议及时到儿科就医。
风湿免疫科
如孩子出现上述症状也可前往风湿免疫科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时，建议给儿童穿着容易穿脱的衣服，以方便进行相应检查。
家长了详细记录儿童出现过的症状，以及发生症状的时间等，以供医生诊断时参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子什么时候出现的关节肿胀、疼痛等症状？持续了多长时间了？
关节炎症状主要出现在哪些部位？是否是对称性出现的？
孩子什么时间出现的皮疹？皮疹的形态和颜色？皮疹是否会消退？
孩子是否伴有发热等其他表现？
病史清单
孩子家属中是否有人患过幼年特发性关节炎？
检查清单
近3个月的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血清学检查、关节液分析
病理学检查：滑膜组织学检查
影像学检查：X线片检查、骨关节彩超、磁共振检查
诊断
诊断依据
病史
儿童有幼年特发性关节炎家族史。
临床表现
主要表现为发热、一个或多个关节肿胀、疼痛或活动受限、皮疹等。
部分儿童体格检查时可发现关节畸形、张口困难或类风湿结节等。
实验室检查
血常规
了解血细胞计数和血红蛋白的变化情况，有助于与其他疾病鉴别。
常见轻-中度血红蛋白降低，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高。
血清学检查
有助于了解多关节型和全身型儿童的疾病活动情况。
在疾病的中急性期时，C反应蛋白、白细胞介素-1、白细胞介素-6数值增高。
自身抗体
约50%~70%的少关节型儿童抗核抗体可呈阳性，滴度在1：40~1：320。
约25%的多关节型儿童抗核抗体可呈阳性，在幼年发病的女孩中抗核抗体阳性出现的频率更高。
影像学检查
X线片：有助于判断病情变化，儿童患病晚期可见到骨关节面破坏。
骨关节彩超和磁共振检查：有助于发现骨关节损害。
鉴别诊断
脓毒症
相似点：儿童都会有发热、皮疹等全身症状的表现。
不同点：脓毒症儿童起病比较急，会突然发热，或先寒战，后高热；还可能出现猩红热样皮疹，荨麻疹等；儿童还会肝脾大，并伴有明显压痛，可能出现黄疸。血常规检查、血培养和（或）骨髓培养有助于鉴别。
白血病
相似点：儿童都有发热、骨关节疼痛、肝脾及淋巴结肿大等表现。
不同点：白血病儿童多数伴有皮肤苍白、虚弱无力等贫血的表现；有紫癜、瘀斑、鼻出血等出血倾向。周围血涂片检查、骨髓检查有助于鉴别。
风湿热
相似点：儿童都有发热的表现，以及外周关节受累，表现为关节肿胀、疼痛、活动受限等。
不同点：风湿热的儿童会有游走性关节炎的表现，疼痛部位不固定，症状持续数天后自行消退，儿童愈后不会留下关节畸形。
治疗
治疗目的：预防感染，减轻或缓解儿童关节炎症的加重，防止儿童出现关节畸形和功能丧失，并避免药物的毒副反应。做好儿童的心理疏导，帮助儿童克服因疾病产生的自卑心理，改善儿童的生活质量。
治疗原则：做好儿童的日常护理，并在医生指导下对儿童进行药物治疗和理疗。
一般治疗
儿童急性发热时，应让其卧床休息。
儿童关节肿胀或疼痛加重时，家长需避免儿童进行剧烈运动。
通过游戏或讲故事等方式，转移儿童注意力，以缓解疼痛带来的不适感。
保持儿童皮肤清洁，避免儿童抓挠皮疹处皮肤。
药物治疗
对于症状明显或严重的儿童，需用药物进行对症治疗。由于儿童与成人用药不同，应注意严格按医生指导用药。
非甾体抗炎药
有助于控制发热等全身症状，减轻关节疼痛和严重，但不能阻止关节病变的进展。
常用药物有双氯芬酸钠、萘普生、布洛芬、塞来昔布等。
改善病情抗风湿药
在儿童还未发生骨侵蚀或关节破坏前使用，可控制病情的加重。
常用药物有甲氨蝶呤、羟氯喹、柳氮磺吡啶、环孢素A等。
糖皮质激素
可减轻关节肿胀、疼痛等关节炎症状，但不能阻止关节破坏，还可减轻虹膜睫状体炎引起的症状。
常用药物有波尼松、醋酸氢化可的松等。
长期使用不良反应大，不作为首选或单独使用的药物。
生物制剂
抗炎效果明显，早期、合理使用生物制剂有助于减停激素。
常用药物有阿达木单抗、依那西普、英夫利西单抗、戈利木单抗、托珠单抗等。
理疗
家长可以鼓励儿童进行适当的运动及物理治疗，并帮助儿童活动或按摩关节，维持肌肉的强度，来有效的预防关节残疾，并改善关节功能。
预后
治愈情况
儿童总体预后较好，不同亚型的幼年特发性关节炎的预后差异较大。
少关节型预后良好。
多关节型，类风湿因子阴性，部分儿童可长期缓解。
全身型、多关节型（类风湿因子阳性）、对称性关节受累，以及早期手部关节受累的儿童，致残率高，预后差。
与附着点炎症相关的关节炎，部分儿童可进展为强直性脊柱炎。
危害性
关节功能丧失，身体残疾，以及视力下降或失明，不仅会影响儿童的日常行走和生活，还容易引起儿童的自卑心理，使儿童出现抑郁、忧虑等不良情绪。
巨噬细胞活化综合征是本病严重的并发症，由于病情进展迅速，有极高致死率。
日常
日常管理
饮食管理
家长应给予儿童高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶，新鲜水果和蔬菜等。
避免进食辛辣刺激、高油、高盐的食物，少给儿童进食零食。
运动和康复管理
如果儿童运动后关节疼痛、肿胀加重，家长可帮助儿童进行局部冷敷，并避免儿童进行过多运动。
家长可帮助儿童做关节运动，或帮儿童进行关节处的按摩，还可通过游泳、抛球、踢球、玩黏土等游戏，来帮助儿童恢复关节功能，预防关节畸形。
心理支持
家长要多关心儿童，给予精神安慰和心理疏导，帮助儿童克服因残疾或视力下降等引起的自卑心理。
生活管理
多让儿童接触社会，并尝试新的活动，鼓励其参加正常的活动和学习。
有关节畸形的儿童，家长应注意防止儿童外伤。
病情监测
居家治疗时，如儿童出现体温变化、皮疹，以及关节炎症状，如晨僵、疼痛、肿胀、运动障碍等，建议及时前往医院就诊。
儿童治疗后，如果症状无明显改善，建议及时就诊。
随诊复查
儿童接受治疗后，定期随诊复查有助于及时发现病情的变化和疗效。
建议听从医生安排，进行长期规律的门诊复查。
复查时可能需要进行血沉、血清学检查、裂隙灯检查、X线片、骨关节彩超和磁共振检查等检查。
预防
幼年特发性关节炎致病原因尚不明确，无有效预防措施，但通过以下方式可能降低疾病发生概率。
预防感染，家长要避免带儿童去人多拥挤、空气不流通的公共场所。
儿童日常多进行户外活动，多晒太阳，加强体格锻炼，增强体质。
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