概述
子宫肉瘤是指由子宫肌组织或结缔组织发生的恶性肿瘤
本病早期无明显症状，可出现异常子宫或阴道出血、盆腔包块、痛经等
本病病因尚不明确，可能与长期雌激素刺激、其他部位放射治疗等有关
本病以手术治疗为主，放射治疗、化学治疗以及药物治疗等为辅
定义
子宫肉瘤是一种少见的肿瘤，起源于子宫肌层或子宫内膜间质的结缔组织的恶性肿瘤。
多发生在子宫体部,少数发生在子宫颈部，恶性程度很高。
因其罕见和组织病理学的多样性，目前仍缺乏最佳治疗方案和与不良预后相关危险因素的共识意见。
分类
子宫平滑肌肉瘤
子宫平滑肌肉瘤是最常见的类型，该肿瘤主要来源于子宫平滑肌细胞，被认为是一种真性肉瘤。
子宫内膜间质肉瘤
子宫内膜间质肉瘤较为少见，该肿瘤来源于子宫内膜间质细胞，有低度恶性和高度恶性之分。
子宫内膜间质肉瘤又分为低级别子宫内膜间质肉瘤、高级别子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫肉瘤。
其他罕见类型
其他罕见类型如子宫腺肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、横纹肌肉瘤等。
发病情况
子宫肉瘤约占女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫体恶性肿瘤的3%~7%，40~60岁多见[1]。
子宫平滑肌肉瘤是最常见的类型，约占子宫肉瘤的40%~50%，发病年龄常大于40岁[1-2]。
低级别子宫内膜间质肉瘤占子宫恶性肿瘤的不足1%，是第二常见的子宫间叶源性恶性肿瘤，仅次于子宫平滑肌肉瘤。多见于40~55岁女性[1]。
高级别子宫内膜间质肉瘤发病年龄为28~67岁（平均50岁）[1]。
未分化子宫肉瘤临床罕见，通常发生在绝经后女性（平均60岁）[1]。
子宫腺肉瘤占所有子宫肉瘤的5%~10%，多见于绝经期妇女，也可见于青春期或育龄期女性[1,4]。
病因
致病原因
子宫肉瘤的病因目前尚未明确，有研究发现与长期使用雌性激素药物的刺激、其他部位的肿瘤放射治疗以及既往子宫肌瘤病史等有关[1]。
雌性激素药物刺激
长期使用他莫昔芬等雌性激素药物可使人体自身激素分泌异常，进而刺激子宫的病变，使子宫肉瘤的发病风险增加3倍。
其他部位的肿瘤放射治疗
患者在长期接受盆腔放射治疗时,对盆腔周围的组织和器官都会有影响，而引发子宫肉瘤的形成。
子宫肌瘤病史
少数子宫肉瘤是由子宫肌瘤发生肉瘤样变而来[2]。
症状
本病症状无特异性且早期一般无症状表现，中期和后期可能会出现异常子宫或阴道出血、腹部包块、腹痛、阴道分泌物异常等症状，部分患者会伴随有发热、消瘦、小便异常、大便困难、甚至不孕或流产等症状。
主要症状
本病症状无特异性，且患者早期一般并无明显症状。
阴道异常出血：该症状是子宫肉瘤最常见的临床表现，患者在非月经期或绝经后出血，出血量和出血持续时间根据个人差异也有所不同。
腹痛：随着肿瘤的生长，肿瘤压迫子宫或侵入子宫壁，患者可能会出现下腹盆腔部位的疼痛或坠胀不适感。
腹部包块：在超声检查下可看到患者盆腔有包块存在，部分患者甚至可在腹部摸到包块迅速增大。
阴道分泌物异常：患者会出现阴道分泌物增多，可呈浆液性、血性或白色，合并有感染时为脓性分泌物，伴有异常气味等。
压迫症状：随着子宫肉瘤的生长，肿瘤会压迫膀胱、直肠导致膀胱储尿功能异常而造成小便异常，尿频、尿急或尿潴留，大便困难等症状。
其他症状：发热、消瘦、贫血等症状。
就医
就医科室
妇科
如果出现异常阴道出血、腹痛、腹部触及包块、阴道分泌物异常等情况，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量不要选择月经期间就医。
就医前尽量清洗外阴，保持外阴清洁。
就医前一天尽量避免性生活。
就医前三天内避免阴道上药。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
月经是否规律？经量是否增多？
是否绝经？
下腹是否有疼痛或有坠胀不适之感？持续多久了？
病史清单
是否长期服用雌性激素类的药物？
之前是否有过子宫肌瘤或其它妇科疾病病史？
家族中是否有人患过子宫肉瘤？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
宫腔镜检查
妇科超声检查
子宫输卵管造影
腹部CT或磁共振成像（MRI）
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
激素类药物：他莫昔芬、孕三烯酮、亮丙瑞林、曲普瑞林、缩宫素等药物
诊断
诊断依据
病史
有子宫肌瘤、子宫肉瘤、不孕、流产等病史。
有子宫肌瘤或子宫肉瘤等家族史。
长期接受雌激素类的药物治疗等。
临床表现
症状
出现绝经前后异常阴道流血；盆腔肿物快速增大及疼痛；阴道有稀薄、浆液性或血性、伴恶臭的阴道排液或伴有组织样物排出史等需怀疑子宫肉瘤，需要进行进一步的检查。
体征
腹部检查：可检查腹部有无包块以及包块的大小，按压腹部可观察是否疼痛等。
妇科检查：妇科检查包括双合诊和三合诊，可了解子宫大小、形状、质地及活动度，检查子宫直肠陷窝有无结节等。
影像学检查
彩色多普勒超声检查
检查目的：观察子宫形态、大小、血流型号等。
检查意义：超声显示子宫形态不规则，子宫肌层改变，有团块状物质附着在子宫壁，附件血流信号丰富，可有助于诊断子宫肉瘤。
检查时注意事项：检查前需提前告知医生是否有过性生活以及能否接受阴道超声。接受阴道超声检查前的患者注意保持外阴清洁。接受腹部超声检查的患者检查前需要憋尿使膀胱充盈以确保子宫可以清晰显像。
腹部CT、PET-CT、MRI检查
检查目的：可更清楚的观察到子宫肉瘤的大小、数目和位置，判断子宫肉瘤侵入子宫的情况，以及是否向其它部位如卵巢、肝等部位转移。
检查意义：CT显示盆腔高密度包块，如有转移到肺部，肺部可出现与其他肺组织不同的高密度影。
检查时注意事项：在进行MRI等检查时不要佩戴金属首饰及金属物品等。
宫腔镜检查
检查目的：观察子宫内的病变情况，必要时进行病理活检。
检查意义：可观察宫腔内出现息肉样肿瘤样团块。
检查时注意事项：注意不要在月经期间进行该项检查，一般在月经干净后一周左右较为适宜。检查前禁止进行性生活。
病理检查
检查目的：该检查主要用于确诊子宫肉瘤。
检查意义：子宫肉瘤在术前难以确诊，多在术后进行病理检查后确诊。术中怀疑恶性子宫肿瘤应该进行冰冻切片检查，病理显示细胞异型性明显，大量核分裂象，与周围正常组织没有明显界限。
检查时注意事项：保持乐观平和的心态，不要过于紧张和焦虑。
诊断标准和分期
诊断标准
子宫肉瘤目前没有明确的诊断标准，一般根据临床症状，结合影像学检查可初步诊断，确诊则需要根据病理检查结果显示为子宫肉瘤的组织学特点可确诊。
分期
子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤的分期
Ⅰ期：肿瘤局限于子宫体
ⅠA：肿瘤直径≤5cm
ⅠB：肿瘤直径＞5cm
Ⅱ期：肿瘤超出子宫但局限在盆腔
ⅡA：侵犯附件
ⅡB：侵犯其他盆腔组织
Ⅲ期：肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔）
ⅢA：1个部位
ⅢB：2个或以上部位
ⅢC：转移至盆腔或（和）腹主动脉旁淋巴结
Ⅳ期
ⅣA：肿瘤侵犯膀胱或（和）直肠
ⅣB：远处转移
子宫腺肉瘤的分期
Ⅰ期：肿瘤局限于子宫
ⅠA：局限于子宫内膜/宫颈管内膜，无肌层浸润
ⅠB：浸润≤1/2肌层
ⅠC：浸润＞1/2肌层
Ⅱ期：肿瘤扩散到盆腔
ⅡA：累及附件
ⅡB：累及子宫外的盆腔组织
Ⅲ期：肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅仅突向腹腔）
ⅢA：1个病灶
ⅢB：多个病灶
ⅢC：转移到盆腔和（或）主动脉旁淋巴结
Ⅳ期
ⅣA：肿瘤侵犯膀胱和（或）直肠
ⅣB：远处转移
鉴别诊断
子宫肉瘤应与子宫肌瘤、子宫内膜癌、盆腔炎性肿块等相鉴别。
子宫肌瘤
相似点：有腹部包块、腹痛、不规则阴道流血等症状。
不同点：子宫肌瘤生长较为缓慢，大多为良性肿瘤，且好发于中年女性。子宫肉瘤一般生长较为迅速，为恶性肿瘤，且好发于40~60岁女性。超声检查、CT检查、磁共振检查可协助鉴别，但通常术前较难明确诊断，需要术后的病理检查明确诊断。
子宫内膜癌
相似点：有异常阴道流血、阴道分泌物异常、腹痛等症状，且好发于绝经期前后的女性。
不同点：子宫内膜癌的病变部位主要发生在子宫内膜，在超声检查中表现为子宫内膜的异常增厚等。子宫肉瘤的病变部位主要在子宫壁和平滑肌，超声表现为子宫形态不规则、有新生血管的血流信号等。
盆腔炎性肿块
相似点：可表现为腹痛、盆腔包块等。
不同点：盆腔炎性肿块月经量少或闭经、低热、乏力等，超声等检查也显示为盆腔内的异常而非子宫内的异常。子宫肉瘤超声显示子宫形态异常、有新血管的血流信号等，病理结果也显示有癌病的可能。
治疗
治疗目的：缓解患者异常阴道和子宫出血、盆腔疼痛以及包块等症状，控制疾病的进一步扩散和恶化。
治疗原则：该病主要以手术治疗为主，放射治疗或者化学治疗为辅，必要时还可进行激素治疗、靶向治疗等。
手术治疗
全子宫及双附件切除术
适应证：该方法主要适用于子宫肉瘤的病变部位局限于子宫的患者。如果病变涉及子宫外，可根据患者的情况进行全子宫+双附件切除+转移病灶切除术，必要时还需要进行盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除术。复发后应根据患者情况考虑二次手术。
禁忌证：对于有生殖道或全身感染的急性期，有严重的心力衰竭、肝衰竭、肾衰竭的内科疾病，有严重凝血功能障碍及血液病，存在其他不能耐受麻醉及手术的患者不适合进行手术。
手术前后的注意事项：术前禁食禁水，禁止性生活，保持外阴清洁等。术后3个月内禁止性生活及盆浴，适当锻炼，注意饮食营养均衡等。
药物治疗
孕激素类治疗
常用药物：醋酸甲羟孕酮、已酸孕酮、甲地孕酮等。
药物作用：该类药物可以抑制雌激素分泌，对于部分子宫肉瘤患者有一定效果。
使用注意事项：可能会出现恶心、头晕、抑郁等，建议遵医嘱服用药物[1]。
靶向药物治疗
常用药物：培唑帕尼、拉罗替尼等。
药物作用：该类疗法可以较为准确的杀死癌细胞，提高了整体的治疗，延长患者生存时间。
使用注意事项：使用时可能会出现头晕、头痛、乏力、血压升高等，建议遵医嘱服用药物[1] 。
放射治疗
主要用于有肿瘤残留或有亚临床转移区域的补充治疗，以及复发/转移病灶的姑息性治疗。
包括外照射放疗和近距离放疗。
使用该类方法治疗可能会出现恶心、呕吐、全身性的乏力、腹痛、失眠多梦、体重下降、皮肤瘙痒、皮疹脱皮、皮肤溃烂等不良反应[1]。
化学药物治疗
目前首选多柔比星单药化疗，也可选择联合化疗方案。
使用该类方法治疗可能会出现恶心、呕吐、进食减少、纳差、四肢麻木、脱发，血小板、血红蛋白出现一定程度的下降等不良反应[1]。
预后
治愈情况
未治疗
子宫肉瘤不会自愈，不进行治疗只会使病情进一步恶化。
治疗后
在治疗后也难以治愈，患者可以通过积极治疗来延长生命。该疾病的预后差，复发率较高，5年生存率为20%～30%[3]。
预后因素
早诊断早治疗：子宫肉瘤属于恶性肿瘤，尽早发现尽早治疗可以有效提高治愈率和预后效果。如果发现较晚可能已经转移，只能通过放疗或者化疗，难以治愈。
肿瘤分期：子宫肉瘤为恶性肿瘤，分期越高，预后相对越差。
患者病情：患者病情的轻重直接影响到预后，如果患者病情较为严重为子宫肉瘤晚期，预后很差。
社会家庭因素：患者的家庭条件，与家里人的关系，平时性格等都对该疾病的预后造成影响。
危害性
子宫肉瘤作为一个恶性肿瘤，导致寿命缩短是最严重的危害。
影响到日常学习、工作及生活，造成严重的心理压力而产生焦虑、易怒等不良情绪。
日常
日常管理
饮食管理
注意饮食清淡，多食易消化的食物，尽量饮食种类多样，保证营养均衡，如鸡蛋、西蓝花、瘦肉等。
生活管理
注意室内干燥通风，注意保暖，注意休息和适当运动。术后3个月内禁止进行性生活和盆浴。
心理管理
子宫肉瘤的预后较差，患者可能会出现悲观或者焦虑的心理，家属应注意照顾患者情绪，患者也应该保持开朗乐观的心态，积极配合医生的治疗。
患者可以适当与家属或医生进行倾诉或发泄自己的情绪。
卫生管理
子宫肉瘤的患者会出现下体异常阴道和子宫出血、阴道分泌物异常的症状，所以需要保持外阴干净，避免感染，不宜穿过紧的裤子，注意勤换内裤等。
病情监测
观察阴道和子宫是否有异常出血：如果出血过多应及时就医，以免贫血的发生。
观察阴道是否有异常分泌物：注意阴道分泌物的多少、气味以及颜色等。
随诊复查
定期的复查和随访，有助于防止子宫肉瘤的复发和转移。
前2～3年每3个月随访1次，以后每6～12个月随访1次。
复查内容包括全身体检及妇科检查，胸部、腹部和盆腔CT检查及健康宣教。
预防
禁止滥用激素类药物以及保健品，长期服用雌激素可能会引发该疾病。
尽量减少放射性物质的暴露。
40岁以上女性定期进行妇科检查，关注自身身体状况。
养成良好的生活习惯、饮食习惯、运动习惯以及良好的心态等有助于提高自身的免疫力来预防疾病。
参考文献
[1]
中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会. 子宫肉瘤诊断与治疗指南（2021年版）[J]. 中国癌症杂志，2021，31(06)：513-519.
[2]
中华医学会病理学分会女性生殖系统疾病学组(协作组). 子宫肉瘤病理诊断规范[J]. 中华病理学杂志，2021，50(09)：987-993.
[3]
徐从剑. 实用妇产科学[M]. 4版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[4]
谢幸，孔北华，段涛. 妇产科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
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