概述
脑膜瘤中的恶性肿瘤类型
常出现癫痫、头痛、呕吐、肢体活动障碍、失语等症状
病因尚不明确
以手术治疗为主，术后辅助化疗、药物治疗
定义
脑膜瘤是一种从脑膜中生长出来的种类，大多数为良性。
恶性脑膜瘤是指脑膜瘤中存在恶性细胞的类型，可直接生长或逐渐由良性或非典型脑膜瘤发展而来。
分型或分类
主要以肿瘤细胞病理分型。
间变性脑膜瘤：恶性程度极高，也是最常见的恶性脑膜瘤类型。
乳头型：好发于儿童，侵袭能力较强。
横纹肌样型：较少见。
发病情况
脑膜瘤的发病率为4.7/10万，约占颅内肿瘤的30%，是第二常见的中枢神经系统肿瘤。
恶性脑膜瘤占脑膜瘤的1.0%～3.0%，发病高峰在75～84岁之间，常见于男性。
病因
致病原因
恶性脑膜瘤发病原因尚不明确，可能与基因突变、放射线、某些病毒以及黄曲霉素感染等有关。
发病机制
恶性脑膜瘤一般体积较大，肿瘤周围会有明显的水肿反应，肿瘤生长的部位和方式各异，对脑组织功能造成的影响以及临床表现也差异较大：
肿瘤对颅脑功能区的直接压迫、浸润及破坏，可引起局部神经损伤症状和癫痫。
肿瘤本身的占位效应或肿瘤阻碍了脑脊液或静脉窦循环，造成梗阻性脑积水或静脉回流受阻，可引起颅内高压症状。
症状
恶性脑膜瘤早期可无明显症状，常于体检、外伤后发现。
随着肿瘤生长，逐渐出现类似良性脑膜瘤的局部神经损伤、癫痫及颅高压症状。
此外还可发生远处转移，表现为全身症状。
主要症状
局部神经功能障碍
生长于不同部位的肿瘤会引起相应的神经功能障碍。
肿瘤位于前颅底：可有嗅觉减退或丧失、鼻腔阻塞、鼻出血、视力减退、视野缺损、头痛、癫痫和性格改变等；
肿瘤位于中颅底：可有视力减退、视野缺损、眼球突出、复视、面部麻木、张口受限、头痛、癫痫和精神症状等。
肿瘤位于后颅底：可引起内分泌功能异常，如性功能和生殖功能的低下或丧失、多饮多尿、贪食、肥胖等。
肿瘤位于大脑凸面以及矢状窦：可引起肢体瘫痪、感觉障碍等神经功能障碍。
肿瘤位于额叶：可出现淡漠、烦躁、抑郁、妄想等精神症状；可出现执行力、记忆力、注意力下降、痴呆等认知功能障碍。
癫痫
肿瘤位于大脑皮层，尤其是额、颞叶时易引起癫痫发作，表现形式多样。
可表现为全身抽搐、面唇发绀、口吐白沫、瞳孔散大、意识丧失。
也可表现为局部抽搐，如一侧面部、手指或足趾重复抽动。
还可以表现为不由自主地活动，如反复地系扣、起床、开门等。
颅高压症状
头痛
多表现为晨醒、咳嗽、用力和大便时加重。
呕吐后可暂时缓解。
呕吐
恶心、呕吐：多在清晨出现，较为猛烈，呈喷射状发作。
全身症状
恶性脑膜瘤可转移至肺、胸膜、乳腺、脊柱、肝脏等部位，表现为转移器官的相关症状及全身表现。
不同转移灶，患者表现差异较大，常见如咳嗽、咯血、乳房肿物、皮肤溃烂等。
全身虚弱、极度消瘦、非感染性发热为疾病的晚期表现。
并发症
脑水肿/脑疝
肿瘤生长过程中可能出现大片脑水肿，手术或放疗也可能引起严重水肿
早期症状为头痛、恶心、呕吐、嗜睡或反应迟钝。严重者可出现呼吸不规则或骤停、昏迷等。
感染
由于长期卧床、吞咽障碍、咳嗽咳痰能力差、会阴护理不及时等原因可引起上呼吸道、肺部感染，泌尿系感染。
表现为发热、咳嗽、咳痰、尿液浑浊。
压疮
患者因肢体活动不利、长期卧床引起皮肤压力性损伤。
表现为受压部位皮肤发红、发紫、水泡、破溃等。
下肢深静脉血栓/肺栓塞
肢体瘫痪，长期卧床的患者可出现下肢深静脉血栓。
表现为肢体肿胀、局部皮温稍高，严重者可有肢体远端坏死。
静脉血栓脱落可引起肺栓塞，出现呼吸困难、发绀、咳嗽、咯血等，危及生命。
就医
就医科室
神经外科
影像学检查发现颅内占位，或出现癫痫、头痛、呕吐、肢体活动障碍、失语等症状时应及时就诊。
急诊科
出现突发剧烈头痛、呕吐、昏迷建议及时拨打120急救电话或到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录发病症状及持续时间，以便给医生更多参考。
如有外院检查，一定携带相关检查和病历。
行动不便或者存在癫痫发作、认知障碍的患者强烈建议家属陪同就医，切勿自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头痛、头晕、癫痫发作？
是否有一侧肢体无力、感觉减退、麻木等？
看东西清楚吗？视野是否完整？
以前是否出现过类似症状？
病史清单
是否受过脑外伤？
以前是否做过脑膜瘤的手术？病理是什么？有没有后续的治疗？
是否有肺癌、乳腺癌、黑色素瘤等肿瘤性疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT检查、头颅磁共振检查MRI、正电子放射扫描（PET）。
做过脑膜瘤手术者还需要携带手术记录、病理结果。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗肿瘤药物：替莫唑胺、亚硝基脲、顺铂、贝伐珠单抗、吉非替尼等。
镇痛药物：布洛芬、可待因、氨酚羟考酮等。
诊断
诊断依据
病史
可能有脑膜瘤病史或手术史。
无身体其他部位肿瘤病史。
临床表现
典型症状
影像学检查发现颅内占位，或出现癫痫、头痛、呕吐、肢体活动障碍、失语等症状。
体征
医生通过体检了解运动、共济运动、感觉、腱反射以及病理反射是否出现异常。
运动功能检查：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
共济运动检查：观察患者完成特定动作的准确性和速度情况，评估其是否存在共济失调。如患者用示指指向医生的指尖和自己的鼻尖，或仰卧位用一侧足跟从膝部沿着小腿前方滑向足部。
皮肤感觉检查：用棉签在患者皮肤上滑动，或用钝针轻扎皮肤，根据对感觉的敏感性，评估感觉障碍的程度。
腱反射检查：观察敲击肘关节、膝关节的肌腱时上臂、大腿肌肉收缩情况。
病理反射检查：医生利用钝头竹签轻划患者足底、足背等相应部位，查看脚趾屈伸反应是否异常。
头颅磁共振（MRI）平扫及增强
检查目的：明确病灶的部位、大小、分型，对周围组织的影响及有无脑积水，是本病诊断的主要依据。
检查结果
类型良性脑膜瘤，恶性脑膜瘤的肿瘤也会出现明显强化，但肿瘤边缘不规则，边界不明显，并可出现脑组织、颅骨和头皮的侵犯等浸润现象。
体积较大并伴有水肿，生长速度快的脑膜瘤恶性风险更高
注意事项：有假牙、体内有钢板、心脏支架等金属植入者，需告知放射科医生，根据医生决定是否能进行检查。
头颅CT平扫及增强
检查目的：判断有无颅内占位性病变，同时观察颅骨是否存在病变。
检查结果：恶性脑膜瘤CT通常为低密度，病变形态多不规则，可见骨质的浸润性破坏。
注意事项：有一定辐射量，儿童、孕妇禁忌。
病理检查
病理检查的结果，是疾病诊断的“金标准”。
可明确肿瘤的分型、分级、肿瘤基因分子特征。
对于肿瘤的恶性程度判定、肿瘤短期内复发及预后的判断、术后的放化疗，甚至化疗药物的选择，均具有明确的指导意义。
鉴别诊断
恶性脑膜瘤与其他颅内肿瘤表现差异不大，主要通过影像学进行鉴别。
良性脑膜瘤
大多信号或密度较均质，边缘光滑，瘤脑界面清楚，有完整的包膜，增强扫描强化明显且均匀。
很少出现颅骨破坏。
血管外皮细胞瘤
肿瘤基底较窄，与硬脑膜相连，呈分叶状，生长速度较快。
瘤体内供血更丰富，可见流空信号影、坏死、出血、囊变。
增强后与脑组织分界不清。
转移瘤
转移瘤多有原发肿瘤病史，病情进展快。
增强扫描强化不均匀，或可出现不规则结节状强化。
治疗
治疗目的：切除病灶，改善症状，提高生活质量，延长生存期。
治疗原则：以手术治疗为主，辅助以放疗。
支持治疗
卧床休息，密切监测意识、瞳孔、脉搏、呼吸和血压变化。
出现昏迷、呼吸困难时及时吸氧，可进行气管插管、呼吸机辅助通气。
呕吐者暂停进食、饮水。
有吞咽障碍时可经鼻饲管或静脉输液途径进行营养支持。
保持皮肤清洁，定时翻身，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。
手术治疗
根据肿瘤病理类型、解剖位置，通过肿瘤切除术，尽可能全切肿瘤，同时注意保护神经功能。非特殊情况均适合手术切除。
对于病变广泛扩展，大范围累及颅底神经、骨质、颈内动脉，手术难以切除病灶，手术获益不大或全身情况差，难以耐受者不建议手术治疗。
注意事项
术后根据不同的手术方式选择不同的体位：基本原则伤口部位朝上，密切观察伤口有无渗血。
意识清楚后，可遵医嘱采取头部抬高15～30度。
术后需注意观察体温、呼吸、心率、意识状态、肢体功能变化等。
术后6小时行CT检查，早期进行颅脑MR复查。
放疗
外放射治疗(EBRT)和局灶放射治疗可作为恶性脑膜瘤的辅助治疗。
注意事项
受照射部位需保持皮肤清洁干燥，避免抓挠、暴晒、摩擦等，防止破损和感染。
治疗期间多饮水、多排尿。
化疗及靶向药物
除羟基脲可能对恶性脑膜瘤有一定作用，其他化疗药物对本病基本无效。
奥曲肽、帕瑞肽、贝伐单抗等靶向药物的应用也尚属于研究阶段。
对症药物治疗
脱水药物：可使用甘露醇、甘油果糖等减轻水肿，缓解瘤周及术后水肿引起的症状。
抗癫痫药物：可使用地西泮、卡马西平、丙戊酸钠等控制癫痫发作，避免进一步加重脑损伤。
神经营养治疗：如颅神经受损症状明显，可适当应用胞磷胆碱、甲钴胺、维生素B12等药物。
镇痛药物：如头痛症状明显，可用布洛芬、对乙酰氨基酚、氨酚羟考酮等药物。
抗感染药物：如出现肺部、泌尿系感染，可首先应用经验性抗生素，待细菌培养结果回报后应用相关敏感抗生素治疗。
后续治疗
对复发患者，应该根据复发部位、肿瘤大小、颅内压情况以及想者基本情况综合考虑。
如肿瘤局部复发，通常推荐再次手术治疗。
一般恶性脑膜瘤复发后可进行3次手术。
康复治疗
在生命体征比较稳定时，可以早期开展康复治疗，提高生活质量。
主要内容包括言语治疗、吞咽治疗、肢体功能训练等。
预后
治愈情况
本病预后不佳，一般在首次切除手术后2～3年后就会出现复发，总体复发率高达80%。
通常生存期为1.5年，5年内病死率约68%，5年生存期约50%。
预后因素
存在以下情况者预后相对较好：
病灶部位：浸润颅脑组织，侵犯神经较少。
病灶范围：肿瘤范围较为局限，无深部组织的浸润。
肿瘤切除程度：可进行肿瘤全切甚至扩大切除。
无重大基础性疾病。
危害性
肢体偏瘫、感觉障碍、意识障碍，导致患者长期卧床，生活质量严重下降。
严重意识障碍可发展为植物状态（植物人)。
呼吸障碍、严重感染、深静脉血栓等并发症可导致患者死亡。
癫痫发作时容易出现摔倒、车祸、烧伤等意外，导致骨折、脑外伤等。
严重而不可逆的残疾状态可带来巨大的心理障碍，引发心理疾病，及增加家庭及社会负担。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高纤维素饮食为主（如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等）。
清淡饮食，避免辛辣刺激、易胀气及过于油腻的食物。
补充足够的水分，保持大便通畅。
戒烟、戒酒，不饮浓茶、咖啡。
昏迷、吞咽障碍的患者可以经鼻饲管进食。
生活管理
注意休息，保持良好的生活作息，不吸烟、不熬夜、不过度劳累等。
出院后应坚持家庭康复训练，坚持适度锻炼身体。
对长期卧床的患者，应该注意做好翻身、护理等工作，避免肺部感染、泌尿系感染以及褥疮等。
患者存在肢体无力、视物模糊、癫痫发作，需加强保护措施，防止跌倒致头部和四肢发生外伤、骨折损伤。
心理支持
关注自身心理健康，及时释放压力，避免焦虑、抑郁等不良情绪。
家属也要关注患者的精神状态，耐心倾听，多和患者进行交流互动。
必要时，进行专业心理咨询。
病情监测
监测头痛、肢体运动及感觉减退等症状变化。
监测体温、皮肤、下肢围度，以了解是否继发感染、压疮、下肢深静脉血栓等并发症。
随诊复查
对于肿瘤切除患者定期进行检查，术后3个月、半年、1年要进行复查
随诊时主要复查全身情况、神经功能、头颅MRI检查等。
预防
本病发病机制尚不清楚，很难有效预防，但通过以下措施有可能降低发病风险：
避免不必要的放射检查，远离辐射源。
有脑肿瘤家族史者，应定期体检。
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