概述
骨肿瘤发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤
可表现为骨关节疼痛、肿块、运动障碍，压迫症状、病理性骨折等
病因尚不明确，可能是多种因素共同作用的结果
骨肿瘤多需要手术治疗，也可根据情况进行放化疗
定义
骨肿瘤是在多种因素的刺激下，骨组织或附属于骨组织的细胞不受控制增殖而形成的肿瘤。
发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是长在骨头上的，还是从骨头转移到其它部位上的肿瘤，统称为骨肿瘤。
分类
按照肿瘤的生物学行为分类
良性骨肿瘤
该类骨肿瘤局部复发情况较少，复发的话一般危害不大，常呈膨胀性或者向外面生长，几乎无转移，可以通过手术局部切除治愈。例如：骨样骨瘤、骨软骨瘤等。
局部侵袭中间型骨肿瘤
该类骨肿瘤常浸润或者破坏周围组织，术后常局部再长出来的一类肿瘤。该类肿瘤无明确转移证据，但要求局部切除，切除范围需包括肿瘤周围正常组织，避免有肿瘤组织残留。例如：软骨黏液样纤维瘤、骨母细胞瘤等。
偶有转移中间型骨肿瘤
该类骨肿瘤可以侵袭局部的组织，并且偶尔会发生转移，但是其转移情况较难预测。例如：骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤。
恶性骨肿瘤
该类骨肿瘤常常会长到周围正常组织里面去，常常破坏局部正常组织并且手术切除后可能再次复发，还具有明显远处转移的能力。例如；骨肉瘤、尤因肉瘤等。
按照肿瘤的来源分类
原发性骨肿瘤
指来源于骨组织的肿瘤，例如骨肉瘤，软骨肉瘤等。
继发性骨肿瘤
由身体其他组织或者器官的肿瘤转移到骨骼导致，例如肺癌骨转移等。
发病情况
良性骨肿瘤相较于恶性骨肿瘤多见。
骨与软骨的恶性肿瘤约占全身恶性肿瘤的0.5%～1%。
恶性骨肿瘤中骨肉瘤发病率最高，约占35%；软骨肉瘤占25%，尤因肉瘤占16%。
骨肉瘤的发病率约占所有肿瘤发病率的0.2%。
病因
致病原因
骨肿瘤的病因很复杂，确切的病因和发病机制尚不明确。一般认为发病与遗传因素、物理因素、化学因素等有关。
遗传因素
抑癌基因的失活与原癌基因的过度表达是骨肿瘤发生的重要原因。例如c-myc过表达和p53的失活等。
物理因素
例如长期受到电离辐射的影响可诱发骨肿瘤的发生。
化学因素
生活中的一些有毒有害的化学制剂，例如甲基胆蒽等化学物质可诱发骨肿瘤的产生。
症状
主要症状
疼痛
良性骨肿瘤一般多无疼痛，但是当合并病理性骨折时，疼痛可突然加剧变重。
恶性骨肿瘤几乎均有不同程度的疼痛，疼痛可由刚开始的间歇性轻度疼痛演变为进行性剧烈疼痛。
局部肿块和肿胀
良性骨肿瘤的肿块一般偶然发现，质硬且无压痛。
恶性骨肿瘤的肿块和肿胀可呈进行性加重，发展迅速。
功能障碍和压迫症状
当肿瘤侵犯关节等重要组织时，可出现关节活动受限和功能障碍。
如果肿瘤持续增大，可对周围血管、神经或者器官产生压迫症状。例如骨盆肿瘤可压迫消化道和泌尿道的器官而造成梗阻，肿瘤压迫周围神经会出现感觉麻木等。
骨折
病理性骨折肿瘤浸润骨组织，导致骨的结构与功能发生破坏，出现骨折等症状。
恶病质
晚期骨肿瘤患者可出现恶病质，即贫血、消瘦、食欲不振、体重进行性下降、低热等症状；另外可发生骨肿瘤随血液进行远处转移，例如恶性骨肿瘤肺转移，出现咯血胸痛等症状。
就医
就医科室
骨科
当患者出现骨和关节处的剧烈疼痛和肿胀，并且进行性加重或夜间疼痛明显时，建议及时就医。
肿瘤外科
当患者出现骨或者关节局部肿块，呈进行性加重，不见好转时，建议及时就医。
急诊科
当患者出现夜间疼痛剧烈无法缓解，出现病理性骨折、肿块破裂出血休克、呼吸困难等症状时，及时前往医院急诊科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
当出现骨关节疼痛和肿块时，不可自行热敷、冷敷，或者挤压按摩疼痛部位。
当出现疼痛无法正常行走时，需要有人一起陪同前往医院，或者坐轮椅前去。
出现疼痛肿胀时，不可盲目服用止痛药物，应该前往医院进行详细检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
疼痛和肿胀出现之前是否有过外伤？
之前是否发生过类似情况？
疼痛和肿胀持续了多长时间，其间是否有减轻或者缓解？
病史清单
家族中是否有人患过骨肿瘤？
是否接触过辐射、化学、病毒感染史？
是否有外伤史、手术史？
是否有药物或者食物过敏史、输血史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：如X片、CT、磁共振等。
实验室检查：如血液检查（例如血钙、血清酸性和碱性磷酸酶）、尿液检查（例如Bence-Jones蛋白）等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗生素类药物：例如多柔比星、博来霉素、放线菌素D等。
抗代谢类药：例如甲氨蝶呤。
铂类药物：例如顺铂。
细胞毒素类药物：例如环磷酰胺或异环磷酰胺。
诊断
诊断依据
病史
家族中有骨肿瘤患病史，长期接受辐射治疗史和接触化学制剂史。
临床表现
部分良性肿瘤可无明显表现。
骨关节疼痛与压痛。
局部肿块和肿胀。
功能障碍和压迫症状。
病理性骨折。
其他表现：贫血消瘦、食欲与体重下降等。
实验室检查
血生化检查
大多数骨肿瘤病人血生化检查是正常的，但是当骨质迅速破坏（如患有广泛溶骨性病变）时，血钙往往升高。
血液中碱性磷酸酶的浓度可反映成骨活动，在成骨性肿瘤，如骨肉瘤中多明显升高。
影像学检查
X线
良性骨肿瘤：因为其多为膨胀性或者外生性生长，所以影像学表现为界限清楚、密度均匀，内有点、环或者片状骨化影的特点。另外，周围可出现硬化反应骨，但通常无骨膜反应。
恶性骨肿瘤：因为其多为浸润性生长和发生转移，所以影像学表现为界限不清，密度不均，病灶多不规则，呈虫蛀或筛孔样的特点。骨肉瘤典型影像学检查可见“Codman三角”或呈“日光射线”的特殊形态；尤因肉瘤可见“葱皮”现象等。
CT和磁共振检查
可为骨肿瘤的存在及其性质提供依据，清楚骨肿瘤范围、侵袭程度、有无远处转移等。
病理检查
病理组织学检查是骨肿瘤确诊的金标准。
诊断标准和分期
诊断标准
临床表现、影像学和病理学检查三者结合。
肌肉骨骼肿瘤的Enneking分期
良性肿瘤分期
1期：肿瘤位于囊内，静止，可自愈。
2期：肿瘤限于骨与筋膜内，进行性生长。
3期：肿瘤可穿破骨与筋膜，进行性生长。
恶性骨肿瘤分期
ⅠA期：肿瘤低度恶性，位于间室内，无转移。
ⅠB期；肿瘤低度恶性，位于间室外，无转移。
ⅡA期；肿瘤高度恶性，位于间室内，无转移。
ⅡB期；肿瘤高度恶性，位于间室外，无转移。
ⅢA期；肿瘤低度或者高度恶性，位于间室内，有转移。
ⅢB期；肿瘤低度或者高度恶性，位于间室外，有转移。
鉴别诊断
慢性化脓性骨髓炎
相似点：患病部位局部疼痛和肿胀。
不同点：慢性化脓性骨髓炎在影像学上可见髓腔弥漫性密度增高，皮质增厚，但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成，软组织肿胀亦不明显。若见死骨存在，骨髓炎的诊断更明确。
治疗
治疗目的
良性骨肿瘤去除病灶、改善外观和功能、解除痛苦。
恶性骨肿瘤改善预后，提高患者生活质量，延长生存期。
治疗原则：早发现早治疗，控制病情发展，预防和减少并发症出现，延长生存期。
手术治疗
良性骨肿瘤外科手术治疗
刮除植骨术
适用于良性骨肿瘤及瘤样病变。
术中彻底刮除肿瘤病灶至正常骨组织，残留肿瘤细胞被药物或理化因素杀死后，置入自体骨移植或者其他生物活性骨修复材料等填充物。
外生性骨肿瘤的切除
手术关键是完整切除肿瘤骨质，避免骨肿瘤复发。
1期行囊内手术，即囊内刮除和囊内截肢。
2期行边缘或者囊内手术，外加有效辅助治疗。边缘手术要求边缘整块切除和进行边缘截肢。
3期行广泛或者边缘手术，外加有效辅助治疗。广泛切除要求广泛整块的切除。
恶性骨肿瘤外科手术治疗
实践证明截肢手术与保肢手术的生存率与复发率相同，手术的关键是完整的切除肿瘤病灶、局部淋巴组织和少量周围正常组织，避免有肿瘤组织残存。
保肢治疗术
适用于病人要求保肢，患者肢体发育成熟，ⅡA期或者化疗敏感的ⅡB期肿瘤。
血管和神经没有受累、肿瘤可以整块切除。
截肢术
对于诊断较晚，肿瘤破坏较广泛和对化疗不敏感的ⅡB期肿瘤，考虑进行截肢手术。
ⅠA期：广泛手术或者广泛局部切除。
ⅠB期：广泛手术或者截肢。
ⅡA期；根治手术或者根治性整块切除加其他治疗，例如放化疗。
ⅡB期：根治手术或者根治性截肢加其他治疗，根治手术指整块切除。
ⅢA期：肺转移灶切除，根治性切除或姑息手术加其他治疗。
ⅢB期：肺转移灶切除，根治性解脱或姑息手术加其他治疗。
化学药物治疗
多柔比星
为广谱抗肿瘤药物，对机体可产生广泛的生物化学效应，具有强烈的细胞毒性作用。
不良反应：骨髓抑制，心脏毒性，消化道反应（表现为食欲减退、恶心、呕吐等），脱发，静脉炎，发热等。
白血病和恶性淋巴瘤患者慎用，对本品过敏者、孕妇、严重骨髓抑制者、严重肝肾功能损害者禁用。
顺铂
为细胞非特异性药物，能够与DNA结合，引起交叉联结，从而破坏DNA的功能，并抑制细胞有丝分裂。
不良反应：骨髓抑制，胃肠道反应（表现为食欲减退、恶心、呕吐等），肾脏和神经毒性，过敏反应，电解质紊乱等。
肝、肾功能损害患者、严重骨髓抑制患者、对本品有过敏史者及孕妇禁用。
博来霉素
为抗生素类抗肿瘤药物。
不良反应：药物热、恶心呕吐、口腔炎、色素沉着等。
严重肺部疾患、严重弥散性肺纤维化者、对本类药物有过敏史者、严重肾功能障碍者、严重心脏疾患、胸部及其周围接受放射治疗者、孕妇及哺乳期妇女禁用。
环磷酰胺或异环磷酰胺
为细胞周期非特异毒性类药物。
不良反应：恶心呕吐，脱发，肝肾功能毒性等。
肝、肾功能不良者禁用，一侧肾切除、脑转移者应慎用。
放线菌素D
为抗生素类抗肿瘤药物。
不良反应：消化道反应（如恶心呕吐）、肝肾功能毒性、骨髓抑制，少数患者有脱发、皮炎、发热及肝功能损伤等。
对本品过敏者、孕妇、有水痘病史者、严重骨髓抑制者、严重肝肾功能损害者禁用。
甲氨蝶呤
为抗叶酸代谢类抗肿瘤药物。
不良反应：骨髓抑制白细胞下降，胃肠道反应恶心呕吐，脱发、皮炎、色素沉着等。
对本品过敏者、孕妇、严重骨髓抑制者、严重肝肾功能损害者禁用。
放射治疗
对于某些骨肿瘤，术前和术后若配合放疗可有效控制病变和缓解疼痛，减少病变的局部复发率，若病变广泛不能手术者可单独放疗。
并不是每一种骨肿瘤都对放疗敏感，例如尤因肉瘤对放疗敏感，可有效控制病灶，所以一般行化疗后或与化疗同步进行；而骨肉瘤对放疗不敏感，所以一般不行放疗。
需注意手术伤口愈合后再开始放疗，每天观察照射部位；尽量避免照射有骨性突起的部位和大腿内上1/3的皮肤。
预后
治愈情况
总体预后情况
未治疗
良性骨肿瘤可能无症状，也可能出现局部疼痛、肿块增大的情况，出现病理性骨折，影响正常生活。
恶性骨肿瘤可随着病情的发展进一步恶化，出现剧烈疼痛和肿块。肿瘤也可发生转移，多转移至肺，出现恶病质，危及生命。
治疗后
良性骨肿瘤经早期积极治疗后，一般行手术切除后预后较好。
恶性骨肿瘤不同类型预后不同，如尤因肉瘤和骨肉瘤的5年存活率可达60%以上，骨髓瘤预后差。经早期诊断后，积极手术切除辅以放化疗，可提高其生存率。
预后因素
肿瘤的良恶性、分期、病理类型对预后的影响较大，不同肿瘤之间差异明显。
年龄较高，营养状况较差，身体素质和免疫功能较低者，预后较差。
诊断、治疗不及时，或术后治疗不规范则预后较差。
危害性
骨肿瘤压迫组织，使骨质变薄，容易出现病理性骨折。
恶性肿瘤出现剧烈疼痛，活动困难；肿块压迫导致感觉麻木等，会影响日常生活质量。
恶性肿瘤容易出现其他部位的转移，如肺转移，出现贫血、呼吸困难等其他症状，预后差，危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，正常饮食即可，但避免高盐高脂和辛辣食物。
可适当增加蛋白质摄入量，可以补充牛奶、鸡蛋、大豆、鸡肉等富含蛋白质的食物。
多喝水促进代谢，多食新鲜瓜果蔬菜。
心理支持
当情绪不稳定、心理压抑等情况出现时，及时向亲友倾诉，也可以向医务人员寻求帮助。
患者因身体不适，容易出现悲观、沮丧、失望等负面情绪。家人、朋友应鼓励患者树立信心，鼓励其积极接受治疗，可显著改善预后。
护理、功能康复
手术后卧床期间，需要经常擦拭身体和换洗衣物，勤翻身避免褥疮，家属可帮助患者咳嗽勤排痰，以免发生呼吸道感染。
患者术后情况稳定后，应该定期进行有效的功能锻炼，适量运动。
截肢患者需在医生指导下练习佩戴假肢活动。
病情监测
每日需注意观察肿块是否变大，疼痛是否加重。另外，需要关注身体其他部位的变化，是否触到肿块，若骨肿瘤发生肺转移时观察是否有咯血等症状。
随诊复查
无论采取哪种治疗方式，都应在治疗期间、治疗后定期复查，以观察病情进展、治疗效果，以及是否复发。
良性骨肿瘤应该定期观察，如半年进行一次检查，监测病情发展。
恶性骨肿瘤，如骨肉瘤，建议术后第一年每三个月复查一次，之后遵医嘱进行定期复查，以了解疾病进展，及时进行治疗。
复查方法一般为X线检查。
预防
每年进行常规体格检查，争取做到早发现、早诊断、早治疗。
避免长期接触辐射、有害的化学制剂等物品。
对于有家族性骨肿瘤病史的人群需要进行疾病筛查。
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