概述
淋巴瘤细胞白血病又称淋巴肉瘤细胞白血病,由于新的组织学和免疫学研究的进展,淋巴肉瘤细胞白血病这一名词已不再使用。恶性淋巴瘤早期病变局限于淋巴组织,到晚期淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,出现在外周血中,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病,又称为淋巴瘤白血病期。
病因
本病是由淋巴瘤进展转化而来。淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明,其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等多方面。
症状
常表现为淋巴结进行性肿大、肝脾大,偶尔有巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重,皮肤黏膜出血,发热,可累及骨关节、神经系统、皮肤,可出现心包积液、胸腔积液、腹水等表现。
检查
1.血象
光镜下可以看到血片中有形态异常的淋巴瘤细胞。红细胞、血小板减少;白细胞总数增多,为(15~40)×109/L。
2.骨髓象
出现与外围淋巴组织的瘤细胞相同的细胞。淋巴瘤细胞白血病酷似急性淋巴细胞白血病,但细胞有伪足样突起异形,细胞核为裂隙状或扭曲状,核仁常为单个,偏心状。
3.免疫学检测
分别具有T或B淋巴细胞表面标志。
4.遗传性检查
例如myc基因检查和bcl-2等基因检查。
诊断
患者有淋巴瘤病史,再根据血象、骨髓象等检查结果及临床表现即可诊断。
鉴别诊断
主要是与急性淋巴细胞白血病鉴别。目前认为淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病是同一个疾病的不同称呼,而淋巴母细胞淋巴瘤与其他类型淋巴瘤细胞白血病可以通过免疫分型和染色体、基因检查进行鉴别。
治疗
1.一般治疗
化疗期间应给予消毒隔离措施,口腔护理,避免使用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等。
2.诱导缓解
诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低,达到完全缓解目的。
3.巩固强化治疗
在完全缓解后,仍存有不同程度的残留白血病细胞,需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。
4.造血干细胞移植
在成人有合适供体的患者,特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植。
5.靶向药物治疗
例如利妥昔单抗(美罗华)、BTK抑制剂、来那度胺等新药,均可用于本病治疗。
6.细胞治疗
例如CAR-T细胞治疗等,均已经成功用于本病治疗。
预后
本病是淋巴瘤晚期播散的表现,通常预后差,部分病例预后较好,例如伯基特淋巴瘤。
预防
避免一些致病因素,如电离辐射、细胞毒药物,磷、氟、苯、四氯化碳等化学物质。
护理
加强营养,适度锻炼,避免去人群密集场所。提高机体抵抗力。
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