主动脉弓是主动脉上呈弓形弯曲的一部分，大部分人主动脉弓的位置在心脏的右上方，少数人心脏发育异常，主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而是跨越右主支气管向后连于降主动脉，降主动脉沿着脊柱右侧下降，称为右位主动脉弓。也有右位主动脉弓跨越右主支气管后立即转向食管后方，沿着脊柱左侧下降成为降主动脉。
单纯右位主动脉弓不会引起临床症状，但是如果同时合并其他血管畸形，比如双主动脉弓，可能会形成血管环，血管环压迫食管、气管可引起相关的症状。如果压迫食管可能引起吞咽困难，压迫气管可以造成气短，如果有相关的症状需要及时治疗。