概述
非感染性肉芽肿是指非病原体感染、巨噬细胞及其衍生细胞局限性浸润和增生所致边界清楚的结节状疾病,包括结节病、环状肉芽肿等疾病。
病因
确切病因不明,可能与免疫、内分泌和异物反应等因素有关。
症状
1.结节病
(1)可侵犯全身各器官,其中以肺、淋巴结和皮肤侵犯最常见。
(2)皮损好发于面部和四肢伸侧。
(3)皮疹表现多样,可以表现为丘疹型、环状型、色素减退型、冻疮样狼疮型、溃疡型、皮下结节型、瘢痕型、斑块型、红皮病型、鱼鳞病样型、脱发型、硬斑病样型、黏膜型、结节性红斑型。最常表现为半球形小结节,针尖到豌豆大小,数目多少不等。皮疹常融合成片状或环状,中间皮疹消退形成萎缩瘢痕。
(4)一般无自觉症状。
(5)伴有内脏损害时出现相应症状与体征,包括肺、心脏、骨关节、眼睛、神经系统、肾脏、淋巴结等均可受累及。
(6)部分患者胸部X线检查可见肺门和纵隔淋巴结肿大。
2.环状肉芽肿
(1)皮损可发生在任何部位,但好发于手背、前臂和下肢的伸侧。
(2)多发生在年轻女性。
(3)皮疹单发或多发。
(4)皮疹可表现为环状、匐行状、弓形、播散性、巨环形、穿通性及皮下结节等多种形式。大部分患者的皮损初起表现为小丘疹,逐渐融合排列呈环状。
(5)一般无自觉症状。
(6)病程慢性,可自然消退,一般不留痕迹。
检查
1.结节病
(1)组织病理:皮内可见上皮样细胞团块,结节中心无干酪样坏死。
(2)血液检查:部分患者血管紧张素转化酶活性升高,可有高血钙、高尿钙,以及血碱性磷酸酶和免疫球蛋白升高。
(3)Kveim试验:大部分患者皮肤Kveim试验阳性。
(4)影像学检查:X线检查显示肺部受累者可见肺门淋巴结肿大,肺纹理增粗,有颗粒或结节状阴影。
2.环状肉芽肿
组织病理:真皮内可见局灶性胶原纤维变性,病变周围组织细胞及淋巴细胞呈栅栏状或放射状排列。
诊断
1.结节病
(1)X线检查显示双侧肺门淋巴结肿大,有颗粒或结节状阴影。
(2)组织病理学检查证实结节病。
(3)Kveim试验阳性。
2.环状肉芽肿
结合临床表现、组织病理检查确诊。
治疗
1.结节病
(1)合并系统损害者对症治疗。
(2)皮质类固醇激素:患者有全身症状以及病情处于活动状态时、伴有重要脏器累及并呈现进行性加重情况下可以系统应用糖皮质激素治疗。
(3)病情较严重的患者可加用免疫抑制药物。
(4)局限性皮损也可以采取皮损内注射给药。
2.环状肉芽肿
(1)可以试用羟氯喹口服。
(2)皮损泛发的患者可口服皮质类固醇激素。
(3)皮质激素皮损内注射。
(4)液氮冷冻治疗。