概述
概述
幼年性透明纤维瘤病是病因不明，以好发于头部皮肤的多结节性病变，由不成熟的纤维母细胞和玻璃样嗜酸性胶原基质构成为特征的遗传性疾病。非常罕见，可伴发智力低下，牙龈增生，屈曲挛缩和骨损害。
是否医保
是
就诊科室
皮肤性病科、肿瘤外科
临床症状
临床以头部皮肤多发性丘疹、结节或肿块最多见。
危害
本病可伴发智力低下，牙龈增生，屈曲挛缩和骨损害。
并发症
智力低下。
检查
体格检查、组织病理学检查、X线片检查。
诊断
根据多发性丘疹、结节或肿块等症状，结合组织病理学检查可诊断。
治疗原则
较大结节可手术切除。
治愈性
治疗后症状可改善。
饮食建议
饮食宜清淡，养成规律饮食习惯。
病因
流行病学
多见于2～5岁的儿童。
病因
本病病因不明，多与遗传有关。
症状与诊断
典型症状
皮损为多发性丘疹、结节或肿块，大小不一，直径0.1～5cm不等，好发于头部（鼻、耳和头皮）、背部、四肢（主要为膝部），生长缓慢，无痛，新的损害可继续发生到成人期，一般无自觉症状。
其他症状
部分患者伴牙龈增生、大关节屈曲性挛缩，生长和智力发育迟缓。
诊断依据
1.临床表现为多发性丘疹、结节或肿块等。2.组织病理学检查病变结节基质均匀一致，嗜酸性，糖原染色呈强阳性反应，耐淀粉酶。满足上述条件即可确诊。
治疗
治疗方针
较大结节可手术切除。
手术治疗
可手术切除较大结节。
预后情况
生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。
护理
日常护理
1.保持患儿充足睡眠，避免外界刺激。2.培养患儿规律饮食习惯和饮食卫生。
饮食调理
饮食宜清淡，富含高蛋白，补充维生素。